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Cryoglobulinemia Flashcards

(88 cards)

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1
Q

Was sind Kryoglobuline?

A

Kryoglobuline sind Immunglobuline (Igs) oder Ig-haltige Komplexe, die sich bei niedrigen Temperaturen spontan aus Serum oder Plasma ausfällen und beim Erwärmen wieder löslich werden.

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2
Q

Wie werden Kryoglobuline klassifiziert?

A

Nach der Brouet-Klassifikation (1974):
* Typ I: Einzelnes monoklonales Ig (meist IgM), hohe Konzentration (5–30 mg/mL), schnelle Ausfällung (<24 h).
* Typ II: Gemischt mit monoklonalem IgM (Rheumafaktor) gegen polyklonales IgG. Mittlere Konzentration (1–10 mg/mL), Ausfällung in Tagen.
* Typ III: Polyklonale Igs mit Rheumafaktor-Aktivität. Geringe Konzentration (0,1–1 mg/mL), langsame Ausfällung (bis 7 Tage).
* Typ II–III: Übergangsform von polyklonal (Typ III) zu monoklonal (Typ II).

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3
Q

Wie hoch ist die Inzidenz der Kryoglobulin-Typen?

A
  • Typ I: 10–15%
  • Typ II: 50–60%
  • Typ III: 25–30%
  • Typ II–III: 10%
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4
Q

Wie erfolgt die Blutabnahme für Kryoglobulin-Tests?

A
  • Blut wird in vorgewärmten Röhrchen gesammelt.
  • Serum wird bei 37°C nach 1 Stunde Inkubation zentrifugiert.
  • Transport und Verarbeitung stets bei 37°C, um falsch-negative Ergebnisse zu vermeiden.
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5
Q

Welche Erkrankungen sind mit Typ-I-Kryoglobulinämie assoziiert?

A

Lymphoproliferative Erkrankungen wie multiples Myelom, Waldenström-Makroglobulinämie, chronisch-lymphatische Leukämie und B-Zell-Lymphome.

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6
Q

Welche Hauptmanifestationen treten bei gemischter kryoglobulinämischer Vaskulitis auf?

A

Palpable Purpura, Schwäche, Arthralgien. Nierenbeteiligung ist prognostisch ungünstig.

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7
Q

Welche Rolle spielt HCV bei gemischter Kryoglobulinämie?

A

HCV ist bei 90% der Typ-II- und 70% der Typ-III-Fälle ursächlich. 30–50% der HCV-Patienten haben Kryoglobuline, aber <10% entwickeln symptomatische Vaskulitis.

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8
Q

Welche neurologischen Manifestationen treten bei Kryoglobulinämie auf?

A

Schmerzhafte sensible Polyneuropathie, seltener motorische Beteiligung oder Mononeuritis multiplex. ZNS-Beteiligung ist extrem selten.

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9
Q

Welche Labormarker sind typisch für gemischte kryoglobulinämische Vaskulitis?

A
  • Erhöhter Rheumafaktor
  • Hypokomplementämie (v. a. C4-Reduktion)
  • polyklonale Hypergammaglobulinämie oder monoklonale Gammopathie.
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10
Q

Wie wird die Diagnose einer gemischten kryoglobulinämischen Vaskulitis gesichert?

A

Nachweis von Kryoglobulinen im passenden klinischen Kontext. Biopsie betroffener Gewebe (z. B. Haut) zeigt leukozytoklastische Vaskulitis.

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11
Q

Welche Therapie wird bei HCV-assoziierter Kryoglobulinämie empfohlen?

A

Rituximab (RTX) kombiniert mit antiviralen Mitteln (DAA) bei schweren Verläufen. Glukokortikoide und Plasmapherese bei lebensbedrohlicher Erkrankung.

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12
Q

Was ist Kryofibrinogenämie?

A

Kryofibrinogene sind unlösliche Komplexe aus Fibrinogen, Fibrinabbauprodukten und Plasmaproteinen, die bei Kälte ausfallen. Assoziiert mit Malignomen, Infektionen oder Kollagenosen.

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13
Q

Kryokrit-Werte der Brouet-Klassifikation.

A
  • Typ I: >5%
  • Typ II: 1–5%
  • Typ III: <1–2%
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14
Q

Klinische Manifestationen.

A
  • Purpura (55–100%)
  • Arthralgien (45–100%)
  • Nierenbeteiligung (10–40%)
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15
Q

Klassifikation der Kryoglobuline nach Brouet.

A

Type I: Mono M (Monoclonal IgM), Type II: Mix M (Mixed IgM vs IgG), Type III: Poly P (Polyclonal).

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16
Q

Inzidenz der Kryoglobulin-Typen.

A

II ist HIGH (50–60%), III ist MID (25–30%), I ist LOW (10–15%).

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17
Q

HCV und Kryoglobulinämie.

A

HCV = Haupt-Culprit für Type II (90%) und III (70%).

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18
Q

Labormarker bei Kryoglobulinämie.

A

Rheumafaktor HIGH, C4 LOW – Think CRYO.

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19
Q

Therapie bei schwerer HCV-Kryoglobulinämie.

A

RTX + DAA: Rapid Response, Renal Rescue.

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20
Q

Kryofibrinogen vs Kryoglobulin.

A

Kryofibrinogen: Plasma only. Kryoglobulin: Serum + Plasma.

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21
Q

Kryokrit-Werte.

A

Type I: >5% (High), Type II: 1–5% (Mid), Type III: <1% (Low).

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22
Q

Meltzer-Trias.

A

Meltzer = Purpura + Arthralgien + Schwäche (PAS).

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23
Q

Neuropathie bei Kryoglobulinämie.

A

Vasa nervorum Vasculitis = Painful Polyneuropathy.

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24
Q

Kryofibrinogenämie-Behandlung.

A

Warmth First, Fibrinolytics Next, Steroids for Inflammation.

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25
Welche histologischen Befunde zeigt die Nierenbeteiligung bei Kryoglobulinämie?
Typische Manifestation ist eine membranoproliferative Glomerulonephritis Typ 1 (80% der Fälle), oft mit Hämaturie, Proteinurie und Hypertonie.
26
Welche Faktoren verschlechtern die Prognose der gemischten kryoglobulinämischen Vaskulitis?
* Nierenbeteiligung (33% 10-Jahres-Überleben vs. 62% ohne) * männliches Geschlecht * Alter ≥60 Jahre * HCV-Infektion * gastrointestinale Beteiligung.
27
Wie wirkt Rituximab (RTX) bei HCV-assoziierter Kryoglobulinämie?
RTX eliminiert B-Zellen, die für die Produktion pathogener Kryoglobuline verantwortlich sind. Kombiniert mit antiviraler Therapie (DAA) führt es zu rascher klinischer Besserung (70–80% Ansprechen).
28
Welche Nebenwirkungen können unter RTX auftreten?
Selten Serumkrankheit (1%), Exazerbation der Vaskulitis bei hoher Kryoglobulinkonzentration. Vor RTX-Gabe ggf. Plasmapherese bei Kryokrit >3%.
29
Was ist die Meltzer-Trias?
Klassische Trias aus **purpura**, **arthralgia** und **weakness** (Schwäche), die bei 40–80% der Patienten mit gemischter Kryoglobulinämie auftritt.
30
Wie unterscheiden sich Kryofibrinogene von Kryoglobulinen?
* Kryofibrinogene: Ausfällung nur im **Plasma** (nicht im Serum), enthalten Fibrinogen/Fibrin. * Kryoglobuline: Ausfällung in **Serum und Plasma**, bestehen aus Immunglobulinen.
31
Welche Hautmanifestationen treten bei Kryofibrinogenämie auf?
* Livedo racemosa * akrale Ulzera * Gangrän (durch Gefäßverschlüsse) * selten thrombotische Ereignisse in großen Gefäßen.
32
Wie wird Kryofibrinogenämie diagnostiziert?
* Blutabnahme in **citrat- oder EDTA-Röhrchen** (kein Heparin!). * Plasma bei 4°C für 72 h inkubieren – Kryofibrinogen fällt aus. * **Achtung:** Verzögerte Zentrifugation oder Kühlung führt zu falsch-negativen Ergebnissen.
33
Welche Therapieoptionen gibt es bei Kryofibrinogenämie?
* Kälteexposition vermeiden. * Bei sekundärer Form: Behandlung der Grunderkrankung (z.B. Malignom). * Experimentell: Fibrinolytika (Streptokinase), Steroide, ggf. Immunsuppressiva.
34
Was ist eine Kälteagglutinin-Krankheit?
Durch **IgM-Antikörper** (meist gegen I/i-Antigen auf Erythrozyten) verursachte hämolytische Anämie mit Akrozyanose bei Kälteexposition. Assoziiert mit Lymphomen oder Infektionen (z.B. Mycoplasma pneumoniae).
35
Wie behandelt man die Kälteagglutinin-Krankheit?
* **Akut:** Wärme, ggf. Steroide. * **Chronisch:** RTX, bei Lymphom Chemotherapie. * **Infektbedingt:** Meist selbstlimitierend, keine spezifische Therapie.
36
Welche Rolle spielt das Hepatitis-C-Virus bei der Entstehung von Kryoglobulinämie?
HCV stimuliert B-Zellen über das E2-Protein (bindet an CD81), was zur Produktion von Rheumafaktoren und Kryoglobulinen führt. Die Immunkomplexe aus HCV, IgG und IgM verursachen Vaskulitis.
37
Warum ist C4 bei Kryoglobulinämie stärker reduziert als C3?
Kryoglobulin-Immunkomplexe aktivieren vorwiegend den klassischen Komplementweg, der C4 stärker verbraucht als C3.
38
Welche Besonderheit zeigt die Kryoglobulinämie bei Sjögren-Syndrom?
Kryoglobuline korrelieren mit höherer Krankheitsaktivität (ESSDAI-Score), extraglandulären Manifestationen, Lymphomrisiko und Mortalität.
39
Wie unterscheidet sich die Arthralgie bei Kryoglobulinämie von rheumatoider Arthritis?
Kryoglobulinämie verursacht schwere Arthralgien ohne typische Gelenkschwellungen oder Erosionen (nicht-erosiv).
40
Warum dauert die Inkubation für Kryoglobulinnachweis bis zu 72 Stunden?
Kryoglobuline benötigen Zeit, um auszufallen und ihre Ausfällung kann durch Temperatur und andere Faktoren beeinflusst werden.
41
Wie korrelieren Kryoglobuline mit Krankheitsaktivität?
Kryoglobuline korrelieren mit höherer Krankheitsaktivität (ESSDAI-Score), extraglandulären Manifestationen, Lymphomrisiko und Mortalität. ## Footnote ESSDAI steht für European Sjögren's Syndrome Disease Activity Index
42
Warum dauert die Inkubation für Kryoglobulinnachweis bis zu 7 Tage?
Typ III-Kryoglobuline fallen langsam aus (bis zu 7 Tage). Kürzere Inkubationszeiten können zu falsch-negativen Ergebnissen führen.
43
Welche zwei RTX-Dosierungsschemata werden bei Kryoglobulinämie eingesetzt?
1) 375 mg/m² wöchentlich für 4 Wochen 2) 1 g alle 2 Wochen (2 Dosen)
44
Warum kann RTX bei hoher Kryoglobulinkonzentration gefährlich sein?
RTX kann mit Kryoglobulinen Komplexe bilden und eine akute Vaskulitis-Verschlechterung auslösen ('RTX-Sturm').
45
Welche drei Schritte umfasst die Diagnostik bei Verdacht auf Kryofibrinogenämie?
1) Plasma (kein Serum!) bei 4°C inkubieren 2) Kryopräzipitat nach 72h nachweisen 3) Serum parallel auf Kryoglobuline testen
46
Welche zwei Mechanismen verursachen Gewebeschäden bei Typ-I-Kryoglobulinämie?
1) Gefäßverschluss durch große Kryoglobulin-Aggregate 2) Hyperviskositätssyndrom
47
Welche drei Therapieprinzipien gelten bei lebensbedrohlicher Kryoglobulinämie?
1) Hochdosierte Steroide 2) Plasmapherese 3) RTX oder Cyclophosphamid
48
HCV und Kryoglobulinämie-Pathogenese
'HCV E2 hooks CD81 → B-cells go wild → RF + Cryo party'
49
C4 vs C3 bei Kryoglobulinämie
'C4 crashes first in Cryo complement cascade'
50
Sjögren mit Kryoglobulinen
'Kryo in Sjögren: ESSDAI up, Lymphoma risk up'
51
Arthralgien bei Kryoglobulinämie
'Pain without swelling - Cryo telling'
52
Kryoglobulin-Testdauer
'Type III is shy - needs 7 days to precipitate'
53
RTX-Dosierungen
'RTX choices: 4x weekly or 2x biweekly'
54
RTX-Risiko bei hohem Kryokrit
'High cryo + RTX = Storm warning'
55
Kryofibrinogen-Diagnostik
'Plasma only, 3 days cold, serum control'
56
Typ-I-Schädigungsmechanismen
'Type I: Plug (occlusion) and Thug (hyperviscosity)'
57
Akuttherapie bei schwerer Kryoglobulinämie
'Pulse steroids, Plasma flush, B-cell bash'
58
Warum persistieren Kryoglobuline trotz HCV-Eradikation?
Autonome B-Zell-Klone produzieren weiterhin Rheumafaktoren unabhängig vom viralen Antigen.
59
Welche zwei Laborparameter sind typisch für HCV-assoziierte Kryoglobulinämie?
Positiver Rheumafaktor und niedriges C4 (bei normalem oder leicht reduziertem C3).
60
Welche drei histologischen Merkmale zeigt die Hautbiopsie bei kryoglobulinämischer Vaskulitis?
1) Leukozytoklastische Vaskulitis 2) Hyaline Thromben 3) IgG/IgM und C3-Ablagerungen
61
Welche vier Faktoren begünstigen den Übergang von Typ III zu Typ II Kryoglobulinämie?
1) Chronische HCV-Infektion 2) Längere Krankheitsdauer 3) Ungesteuerte B-Zell-Proliferation 4) Genetische Prädisposition (BAFF-Polymorphismen)
62
Welche drei Maßnahmen sind vor RTX-Gabe bei hohem Kryokrit (>5%) ratsam?
1) Plasmapherese 2) Hochdosierte Steroide 3) Langsame RTX-Infusion (375 mg/m² Schema)
63
Persistierende Kryoglobuline nach HCV-Clearance
'Virus gone but B-cells stay rogue'
64
HCV-Kryo-Labormuster
'RF+ plus C4- = HCV cryo signature'
65
Hautbiopsie-Befunde
'Lucky Trio: Leukocytoclasis, Thrombi, Immune deposits'
66
Typ III → Typ II Progression
'Chronic HCV + Time = Monoclonal takeover'
67
RTX-Vorbereitung bei hohem Kryokrit
'PPP for safety: Plasmapherese, Prednisone, Precise dosing'
68
Warum ist die Kälteagglutinin-Krankheit bei Mycoplasma-Infektion selbstlimitierend?
Die anti-erythrozytären IgM-Antikörper verschwinden nach Abklingen der Infektion.
69
Welche zwei Besonderheiten zeigen Kryoglobuline bei SLE?
1) Meist Typ III (polyklonal) 2) Niedrigere Konzentrationen als bei HCV
70
Welche drei Organmanifestationen definieren eine schwere Kryoglobulinämie?
1) Rapid progressive Glomerulonephritis 2) Alveoläre Hämorrhagie 3) Intestinale Ischämie
71
Warum ist Heparin für Kryofibrinogen-Tests ungeeignet?
Heparin kann selbst mit Plasmaproteinen Kryopräzipitate bilden und falsch-positive Ergebnisse verursachen.
72
Welche vier Therapieelemente umfasst die Langzeitbetreuung bei HCV-Kryoglobulinämie?
1) Antivirale Therapie (DAA) 2) RTX bei Vaskulitis 3) Nephroprotektion 4) Lymphom-Screening
73
Was sind Mycoplasma-Kälteagglutinine?
Mycoplasma IgM fades with infection clearance ## Footnote Mycoplasma-Kälteagglutinine sind Antikörper, die bei Mycoplasma-Infektionen gebildet werden.
74
Was bevorzugt SLE in Bezug auf Kryoglobuline?
SLE prefers polyclonal, low-level cryo ## Footnote SLE steht für systemischen Lupus erythematodes.
75
Was sind die Kriterien für schwere Kryoglobulinämie?
Killer Triad: Kidney crash, Lung bleed, Gut ischemia ## Footnote Diese Triade beschreibt die schwerwiegenden Komplikationen einer Kryoglobulinämie.
76
Was ist das Heparin-Problem bei Kryofibrinogen?
Heparin hates cold - makes false precipitates ## Footnote Heparin kann bei kalten Temperaturen falsche Ergebnisse in Tests verursachen.
77
Was umfasst der ABCD-Plan für das Langzeitmanagement von HCV-Kryo?
ABCD plan: Antiviral, B-cell target, CKD care, Detect lymphoma ## Footnote Der ABCD-Plan ist ein strategischer Ansatz zur Behandlung von HCV-bedingten Kryoglobulinämien.
78
Was sind die häufigsten klinischen Manifestationen der gemischten kryoglobulinämischen Vaskulitis?
- Palpable Purpura (55-100%) - Arthralgien (45-100%) - Schwäche (70-100%) - Meltzer-Trias (Purpura + Arthralgien + Schwäche; 40-80%) - Neuropathie (20-80%) - Nierenbeteiligung (10-40%) ## Footnote Mnemonic: "PANSy Cryo: Purpura, Arthralgia, Neuropathy, Sicca, y(renal)"
79
Welche Hautmanifestationen treten bei gemischter Kryoglobulinämie auf?
- Palpable Purpura (häufigste Manifestation, v.a. untere Extremitäten) - Urticaria vasculitis - Hautulzera (über den Malleoli) - Digitale Nekrosen - Bullöse Läsionen - Livedo racemosa ## Footnote Mnemonic: "PUBLIC Signs: Purpura, Ulcers, Bullae, Livedo, Ischemia, Cryoglobulinemia"
80
Was ist die häufigste Nierenmanifestation bei Kryoglobulinämie?
- Membranoproliferative Glomerulonephritis Typ 1 (80% der Fälle) - Klinik: Mikrohämaturie, Proteinurie, Hypertonie - Schwere Verläufe: Nephrotisches Syndrom oder rapid progressive GN ## Footnote Mnemonic: "MPGN-1: Most Prevalent GN in Cryo #1"
81
Was ist die häufigste Manifestation der gemischten kryoglobulinämischen Vaskulitis?
Palpable Purpura
82
Was sind die klinischen Symptome der Meltzer-Trias?
- Purpura - Arthralgien - Schwäche
83
Welche Nierenmanifestation tritt in 80% der Fälle bei Kryoglobulinämie auf?
Membranoproliferative Glomerulonephritis Typ 1
84
Nennen Sie eine schwere Komplikation der Nierenbeteiligung bei Kryoglobulinämie.
Nephrotisches Syndrom oder rapid progressive GN
85
Füllen Sie die Lücke: Die häufigste Hautmanifestation bei gemischter Kryoglobulinämie ist _______.
Palpable Purpura
86
Wie nennt man die Hautulzera, die bei gemischter Kryoglobulinämie auftreten können?
Hautulzera (über den Malleoli)
87
Was sind typischen Symptome von Neuropathie bei kryoglobulinämischer Vaskulitis?
Neuropathie (20-80%)
88
Was ist eine Differenzierung zwischen Typ I und Typ II/III Kryoglobulinämie?
- Typ I: Vaskuläre Okklusion → Niereninfarkte - Typ II/III: Immunkomplex-GN mit subendothelialen Ablagerungen

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