MEDIUM VESSEL VASCULITIDES Flashcards
(60 cards)
Was sind die mittelgroßen Vaskulitiden?
Polyarteriitis nodosa (PAN), Kawasaki-Krankheit, Thromboangiitis obliterans (TO) (Morbus Buerger), PACNS
Diese Vaskulitiden betreffen hauptsächlich mittelgroße Blutgefäße.
Können bei mittelgroßen Vaskulitiden auch andere Gefäßgrößen beteiligt sein?
Ja, pathologische Veränderungen sind nicht auf mittelgroße Gefäße beschränkt. Oft finden sich auch Veränderungen kleiner Gefäße.
Dies zeigt die Komplexität der Krankheitsbilder.
Was ist Polyarteriitis nodosa (PAN)?
PAN (Kussmaul-Krankheit) ist eine multisystemische Erkrankung, die durch Entzündung kleiner und mittelgroßer Arterien gekennzeichnet ist.
Häufig betroffene Organe sind periphere Nerven, Haut, Abdomen, Muskeln und Nieren.
Wie häufig ist PAN?
PAN ist selten mit einer Inzidenz von 2–9 Fällen pro 1.000.000 pro Jahr.
Es gibt keine geschlechtsspezifischen Unterschiede und betrifft alle ethnischen Gruppen.
Welche klinischen Merkmale hat PAN?
Konstitutionelle Symptome (Fieber, Malaise, Gewichtsverlust) und Manifestationen in verschiedenen Organen:
* periphere Nerven (Mononeuritis multiplex)
* Nieren (Infarkte)
* Haut (Purpura, Ulzera)
* Gelenke (Arthralgien)
* Muskeln (Myalgien)
* Abdomen (Mesenterialarterienentzündung)
* Herz (selten)
* ZNS (selten)
* Auge (selten)
Diese Symptome variieren stark und können mehrere Organe betreffen.
Gibt es spezifische Labortests für PAN?
Nein, die Tests sind unspezifisch und spiegeln die systemische Entzündung wider:
* erhöhte ESR/CRP
* Anämie
* Thrombozytose
* niedriges Albumin
ANCA, RF, ANA und Kryoglobuline sollten negativ sein.
Wie wird PAN diagnostiziert?
Durch klinischen Verdacht bei konstitutionellen Symptomen und Multiorganbeteiligung.
Eine Biopsie betroffener Gewebe oder Angiographie kann ebenfalls zur Diagnose beitragen.
Welche Gewebe sollten für die PAN-Diagnose biopsiert werden?
Symptomatische Stellen wie:
* Haut
* N. suralis
* Skelettmuskel
* Rektum
* Hoden
Nierenbiopsien sind oft nicht diagnostisch und riskant.
Beschreiben Sie die histologischen Merkmale von PAN.
Fokale, segmentale, transmurale nekrotisierende Vaskulitis mittelgroßer und kleiner Arterien mit fibrinoiden Nekrosen, gemischten Entzündungszellen und Zerstörung der Gefäßwandarchitektur.
Thrombosen oder Aneurysmen können auftreten.
Wann werden angiographische Studien für PAN durchgeführt?
Wenn keine zugänglichen Gewebe für eine Biopsie vorhanden sind (z. B. bei digitaler Ischämie).
Viszerale Angiographie hat eine Sensitivität/Spezifität von 90%.
Beschreiben Sie die angiographischen Befunde bei PAN.
Saccularaneurysmen (Mikroaneurysmen), Gefäßverschlüsse, Lumeneinengungen und Stenosen der kleinen und mittelgroßen viszeralen Gefäße.
Das ‘Rosenkranzzeichen’ ist typisch.
Welche anderen Erkrankungen können Aneurysmen in der Angiographie verursachen?
Segmentale arterielle Mediolyse, Ehlers-Danlos (vaskulärer Typ), fibromuskuläre Dysplasie, Pseudoxanthoma elasticum, Neurofibromatose.
Diese Erkrankungen können ähnliche angiographische Befunde zeigen.
Was verursacht PAN?
Unbekannt. Mögliche Auslöser sind:
* virale Infektionen (HBV, CMV)
* Autoimmunerkrankungen (SLE)
* genetische Faktoren (DADA2)
* Medikamente
* Hairy-cell-Leukämie
Die genauen Ursachen sind noch nicht vollständig verstanden.
Wie wird PAN behandelt?
Bei leichter Erkrankung: Prednison. Bei moderater/schwerer Erkrankung: Glukokortikoide + Cyclophosphamid.
Bei HBV-assoziierter PAN: Prednison, Plasmaaustausch und antivirale Therapie.
Wie unterscheidet sich die Therapie der HBV-assoziierten PAN?
Kurze Prednison-Gabe, Plasmaaustausch zur Entfernung von Immunkomplexen und antivirale Therapie zur Viruselimination.
Diese Therapie ist spezifisch für Patienten mit HBV.
Wie ist die Prognose von PAN?
Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 75–80%. Risikofaktoren für eine schlechte Prognose sind:
* Alter >65 Jahre
* kardiale Symptome
* gastrointestinale Beteiligung
* Niereninsuffizienz
Diese Faktoren können die Überlebenschancen erheblich beeinflussen.
Kann PAN nur ein Organ betreffen?
Ja, z. B. kutane PAN (Hautknötchen, Livedo).
Selten Progress zu systemischer PAN. Behandlung mit Prednison oder steroidsparenden Medikamenten.
Ist Thromboangiitis obliterans (TO) eine echte Vaskulitis?
Ja, TO ist eine entzündliche, obliterative Gefäßerkrankung mit thrombosierenden Veränderungen.
Die milde Gefäßwandentzündung ist charakteristisch für diese Erkrankung.
Was verursacht TO?
Tabakkonsum ist der Hauptfaktor.
Autoimmunmechanismen und chronische Parodontalerkrankungen werden ebenfalls diskutiert.
Wer ist von TO betroffen?
Junge Raucher (18–50 Jahre), häufiger Männer.
TO ist im Nahen Osten und Fernen Osten verbreiteter.
Welche klinischen Merkmale hat TO?
Ischämie der Beine/Hände, Claudicatio, Ruheschmerz, Ulzera, Gangrän, oberflächliche Thrombophlebitis (40%), Raynaud-Phänomen (40%).
Diese Symptome sind häufig und können schwerwiegende Folgen haben.
Wie wird TO diagnostiziert?
Klinischer Verdacht, Ausschluss von Differenzialdiagnosen (Atherosklerose, Embolien), Angiographie mit typischen Befunden.
Zu den typischen Befunden zählen distale Gefäßverschlüsse und Korkenzieherkollateralen.
Wie wird TO behandelt?
Absoluter Rauchstopp, Wundversorgung, Iloprost, Sympathektomie, ggf. Amputation.
Revaskularisation ist selten möglich.
Was ist PACNS/PCNSV?
Primäre Vaskulitis des ZNS mit Entzündung der Hirn-, Rückenmarks- und Meningealgefäße.
Selten, betrifft häufiger Männer (2:1), mittleres Alter 50 Jahre.
