Polymyalgia Rheumatica Flashcards
1
Q
Was sind die Schlüsselmerkmale von Polymyalgia rheumatica (PMR)?
A
- Häufige entzündliche Erkrankung bei älteren Patienten
- Subakuter Beginn von starken Schmerzen und Steifheit in proximalen Gliedmaßen
- Keine objektive Muskelschwäche
- Erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG)
- Kann mit Riesenzellarteriitis (GCA) assoziiert sein
- Dramatische Besserung unter 20 mg Prednison/Tag innerhalb einer Woche
- Therapiedauer oft ≥2 Jahre, häufige Rückfälle
2
Q
Wie beschreibt das Akronym “SECRET” die klinischen Merkmale von PMR?
A
- S = Steifheit und Schmerzen
- E = Ältere Patienten
- C = Allgemeinsymptome, Kaukasier
- R = Rheumatismus (Arthralgien/Arthritis)
- E = Erhöhte BSG
- T = Temporale Arteriitis
3
Q
Woher stammt der Begriff “Polymyalgia rheumatica”?
A
- Erstmals 1957 von Barber in einem Bericht über 12 Patienten mit proximalen Myalgien verwendet
4
Q
Wie wird PMR definiert?
A
- Entzündliches Syndrom bei älteren Patienten
- Schmerzen und Steifheit in proximalen Muskeln (Schultern, Nacken, Beckengürtel)
- Keine objektive Schwäche
- Hauptmerkmale:
- Alter ≥50 Jahre
- Symmetrische Schulterschmerzen ≥2 Wochen
- BSG >40 mm/h und/oder erhöhtes CRP
- Morgensteifheit >45 Minuten
- Beidseitige Hüftschmerzen oder eingeschränkte Beweglichkeit
- Fehlen von Rheumafaktor und Anti-CCP-Antikörpern
- Rasche Besserung unter Kortikosteroiden
5
Q
Wer ist von PMR betroffen?
A
- Zweithäufigste autoimmune Erkrankung nach rheumatoider Arthritis
- Lebenszeitrisiko: Frauen 2,4%, Männer 1,7%
- Selten bei Patienten <50 Jahren
- Durchschnittsalter bei Beginn: ~70 Jahre
- Frauen doppelt so häufig betroffen wie Männer
- Vorwiegend weiße Patienten, selten bei Schwarzen, Hispanics, Asiaten oder Native Americans
6
Q
Was ist die Pathogenese von PMR?
A
- Ursache unbekannt
- Genetische Prädisposition (HLA-DR4)
- Aktivierung von dendritischen Zellen → IL-1 und IL-6 Produktion
- Unterdrückung von T-regulatorischen Zellen, erhöhte Th17-Antwort
- Kein IFN-γ → keine arterielle Entzündung (im Gegensatz zu GCA)
- PMR-ähnliche Symptome unter Immuncheckpoint-Inhibitoren möglich
7
Q
Wie äußert sich PMR typischerweise?
A
- Subakuter oder schleichender Beginn (2-3 Monate)
- Symmetrische Schmerzen/Steifheit in Schultern (70-95%), Nacken, Beckengürtel
- Morgensteifheit, nächtliche Schmerzen
- Wahrgenommene Schwäche (tatsächlich Schonhaltung)
- Allgemeinsymptome bei 33%: Müdigkeit, Gewichtsverlust, subfebrile Temperaturen
8
Q
Welche Gelenkbeteiligung zeigt PMR?
A
- Periphere Gelenkbeteiligung bei 50%
- Asymmetrische, nicht-erosive Arthritis (30%)
- Häufig: Kniegelenksergüsse, Handgelenkssynovitis, Sternoklavikulararthritis
- Selten: Sprunggelenk/MTP-Gelenke (dann DD erforderlich)
- RS3PE-Syndrom oder Tenosynovitis möglich
9
Q
Was zeigt die körperliche Untersuchung bei PMR?
A
- Weniger auffällig als Anamnese vermuten lässt
- Druckschmerzhaftigkeit von Nacken/Schultern
- Aktive Bewegungseinschränkung durch Schmerzen
- Bei langer Krankheitsdauer: Kapselkontrakturen, Muskelatrophie
- Synovitis v.a. in Knien, Handgelenken, Sternoklavikulargelenken
- Objektive Kraft normal (außer bei Inaktivitätsatrophie)
10
Q
Was sind die EULAR/ACR-Klassifikationskriterien für PMR?
A
- Obligate Kriterien:
- Alter ≥50
- Beidseitige Schulterschmerzen
- Erhöhte BSG/CRP
- Punktsystem:
- Morgensteifheit (2 Punkte)
- Hüftschmerzen (1 Punkt)
- Fehlen von RF/ACPA (2 Punkte)
- Fehlen anderer Gelenkschmerzen (1 Punkt)
- Diagnose: ≥4 Punkte + obligate Kriterien (Sensitivität 68%, Spezifität 78%)
11
Q
Wie merkt man sich die Schlüsselmerkmale von PMR?
A
“Pain (proximal), Morning stiffness, Rapid steroid response”
12
Q
Wie merkt man sich “SECRET”?
A
“Stiffness, Elderly, Constitutional symptoms, Rheumatism, Elevated ESR, Temporal arteritis”
13
Q
Wie merkt man sich die PMR-Demographie?
A
“70 years old, 2x women, 2.4% lifetime risk”
14
Q
Wie merkt man sich die Pathogenese?
A
“Dendritic cells → IL-6 → No IFNγ → No vasculitis” (DINN)
15
Q
Wie merkt man sich die EULAR/ACR-Kriterien?
A
“Age 50+, Bilateral shoulders, CRP/ESR high, Don’t forget points” (ABCD)
16
Q
Was ist die Ursache der PMR-Symptome?
A
- Systemische Entzündung mit Allgemeinsymptomen
- Vermutete Ursachen:
- Synovitis von Hüfte/Schultern (schwer klinisch nachweisbar)
- Tenosynovitis (Bizeps) und Bursitis (subdeltoidal, trochanter)
- Muskelbiopsien meist normal
17
Q
Welche Laborbefunde sind typisch für PMR?
A
- BSG oft >100 mm/h, erhöhtes CRP
- Gelegentlich (7%) normale/mild erhöhte BSG (<40), dann meist CRP erhöht
- Weitere Befunde:
- Anämie (normochrom, normozytär)
- Thrombozytose
- Erhöhte Gamma-Globuline
- Leberwerterhöhung (v.a. alkalische Phosphatase)
18
Q
Was zeigt die Synovialflüssigkeitsanalyse bei PMR?
A
- Entzündlich: 1000-20.000 Zellen/mm³ (40-50% Neutrophile)
- Keine Kristalle, sterile Kultur
19
Q
Wie hängen PMR und Riesenzellarteriitis (GCA) zusammen?
A
- 40-60% der GCA-Patienten haben PMR
- 15% der PMR-Patienten entwickeln GCA
- 9% der PMR-Patienten ohne GCA-Symptome zeigen positive Temporalarterienbiopsie
- PET zeigt bei 30% der PMR-Patienten Aortenbefall
20
Q
Wann sollte eine Temporalarterienbiopsie durchgeführt werden?
A
Bei Verdacht auf GCA:
- Kopfschmerzen
- Kiefer-/Zungenclaudicatio
- Sehstörungen
- Schläfenarteriendruckempfindlichkeit
- Fehlendes Ansprechen auf Prednison (20 mg/Tag) nach 1 Monat
21
Q
Wie unterscheidet man PMR von rheumatoider Arthritis (RA)?
A
- Fehlen von:
- Rheumafaktor
- Anti-CCP-Antikörpern
- Synovitis in MCP/PIP/MTP-Gelenken
- Erosionen in Röntgen
- Kein sicheres Unterscheidungsmerkmal: Ansprechen auf Glukokortikoide
22
Q
Wie wird PMR nach ACR/EULAR behandelt?
A
- Initial: Prednison 12.5-25 mg/Tag (oder Methylprednisolon i.m.)
- Bei Steroidproblemen: Methotrexat (7.5-20 mg/Woche)
- Kein TNF-Hemmer/Heilkräuter
- Begleitmaßnahmen:
- Bewegungstherapie
- Osteoporoseprophylaxe
- Impfungen (Influenza, Pneumokokken, Herpes zoster)
23
Q
Wie ist der Krankheitsverlauf bei PMR?
A
- 75% können Prednison innerhalb 2 Jahren absetzen
- 25-35% benötigen Langzeit-Steroide
- Rückfallrate: 10-20%
- Schlechte Prognosefaktoren:
- Höheres Alter
- Weibliches Geschlecht
- Persistierend hohes CRP
24
Q
Wie wird Prednison ausgeschlichen?
A
- Nach Normalisierung von BSG/CRP:
- Reduktion um 2.5 mg alle 2-4 Wochen bis 10 mg/Tag
- Dann 1 mg alle 1-2 Monate
- Bei Rückfall: kleine Dosiserhöhung, dann langsameres Ausschleichen
25
Welche steroidsparenden Medikamente gibt es?
- Methotrexat (10-20 mg/Woche)
- Azathioprin
- Tocilizumab (IL-6-Hemmer)
26
Wie merkt man sich die Laborbefunde?
"**A**nemia, **B**SR high, **C**RP up, **D**on't forget liver enzymes" (ABCD)
27
Wie merkt man sich die PMR-GCA-Beziehung?
"**40**% GCA has PMR, **15**% PMR gets GCA"
28
Wie merkt man sich die Biopsieindikation?
"**H**eadache, **J**aw pain, **V**ision loss → **B**iopsy" (HJV-B)
29
Wie merkt man sich die Therapie?
"**P**rednisone first, **M**TX if needed, **N**o TNF blockers" (PMN)
30
Wie merkt man sich die Prognosefaktoren?
"**O**lder, **F**emale, **C**RP high → **W**orse outcome" (OFC-W)
31
Welche Differentialdiagnosen müssen bei PMR ausgeschlossen werden?
- Fibromyalgie (keine erhöhte BSG)
- Hypothyreose (TSH erhöht)
- Polymyositis (CK erhöht, Muskelschwäche)
- Malignome (v.a. Lymphom, multiples Myelom)
- Infektionen (Endokarditis, Tuberkulose)
- Spondyloarthropathien
- Rheumatoidarthritis
32
Was sind die wichtigsten nicht-medikamentösen Therapiemaßnahmen bei PMR?
- Aufklärung und Beratung
- Regelmäßige ärztliche Kontrollen
- Bewegungstherapie (Erhalt der Muskelmasse)
- Sturzprophylaxe
- Osteoporoseprophylaxe (Vitamin D, Kalzium)
- Impfungen aktualisieren
33
Welche Besonderheiten gibt es bei der Prednison-Therapie älterer Patienten?
- Höheres Nebenwirkungsrisiko:
- Osteoporose
- Glukoseintoleranz
34
Was sind wichtige Aspekte der Aufklärung und Beratung bei älteren Patienten?
- Regelmäßige ärztliche Kontrollen
- Bewegungstherapie (Erhalt der Muskelmasse)
- Sturzprophylaxe
- Osteoporoseprophylaxe (Vitamin D, Kalzium)
- Impfungen aktualisieren
## Footnote
Diese Maßnahmen sind entscheidend, um die Gesundheit und Lebensqualität älterer Patienten zu erhalten.
35
Welche Besonderheiten gibt es bei der Prednison-Therapie älterer Patienten?
- Höheres Nebenwirkungsrisiko:
* Osteoporose
* Glukoseintoleranz
* Hypertonie
* Infektanfälligkeit
- Engmaschige Kontrollen notwendig
- Dosis so niedrig wie möglich halten
## Footnote
Ältere Patienten haben ein erhöhtes Risiko für Nebenwirkungen, weshalb sorgfältige Überwachung wichtig ist.
36
Wie äußert sich ein Rückfall unter der Therapie?
- Wiederauftreten von Schmerzen/Steifheit
- Erneuter Anstieg der Entzündungsparameter
- Oft bei zu schnellem Ausschleichen
- Therapie:
* Erhöhung der Prednisondosis
* Langsamere Reduktion
## Footnote
Ein Rückfall kann die Notwendigkeit einer Anpassung der Medikation erfordern.
37
Welche Rolle spielt die Bildgebung in der PMR-Diagnostik?
- Ultraschall: Nachweis von Bursitis/Tenosynovitis
- MRT: Detektion von Entzündungen
- PET-CT: Nachweis von Vaskulitis (Aortenbeteiligung)
- Röntgen: Ausschluss anderer Erkrankungen
## Footnote
Bildgebende Verfahren sind wichtig, um Diagnosen zu bestätigen und andere Ursachen auszuschließen.
38
Wie merkt man sich die Differentialdiagnosen?
**F**ibromyalgia, **I**nfection, **M**alignancy, **T**hyroid, **R**A (FIMTR)
## Footnote
Diese Mnemonik hilft, die wichtigsten Differentialdiagnosen im Gedächtnis zu behalten.
39
Wie merkt man sich die nicht-medikamentöse Therapie?
**E**ducation, **X**ercise, **V**accination, **A**nti-osteoporosis (EXVA)
## Footnote
Diese Mnemonik fasst die wesentlichen nicht-medikamentösen Ansätze zusammen.
40
Wie merkt man sich die Risiken der Steroidtherapie?
**B**ones (Osteoporose), **B**lood pressure, **B**lood sugar, **B**ugs (Infektionen) (4B)
## Footnote
Diese Eselsbrücke erinnert an die häufigsten Risiken der Steroidtherapie.
41
Wie merkt man sich die Bildgebung?
**U**ltrasound first, **M**RI for details, **P**ET for vessels (UMP)
## Footnote
Diese Mnemonik hilft, die Reihenfolge der Bildgebungsverfahren zu erinnern.
42
Wie merkt man sich die Therapieanpassung bei Rückfall?
**S**ymptoms return → **S**lightly increase dose → **S**lower taper (3S)
## Footnote
Diese Eselsbrücke verdeutlicht den Anpassungsprozess der Therapie bei Rückfällen.
