Hematologic Disease Associated Arthropathy Flashcards

(80 cards)

1
Q

Was ist eine Hämarthrose?

A

Extravasation von Blut in die Synovialhöhle eines Gelenks.

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2
Q

Wie kann man eine Hämarthrose von einem traumatischen Arthrozentese-Ergebnis unterscheiden?

A

Bei Hämarthrose ist die Synovialflüssigkeit gleichmäßig blutig, bei Trauma nur blutgestreift oder am Ende der Aspiration blutig.

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3
Q

Welcher Befund in der Synovialflüssigkeit deutet auf eine Fraktur als Ursache der Hämarthrose hin?

A

Fetttröpfchen („Tomaten-Suppe“-Erscheinung) durch Freisetzung von Knochenmarkelementen.

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4
Q

Bis zu welchem INR-Wert ist eine Gelenkaspiration sicher?

A

INR <4,5, außer bei Verdacht auf septische Arthritis.

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5
Q

Was ist die Haupttherapie bei akuter Hämarthrose bei Hämophilie?

A

Faktorersatztherapie (Ziel: Faktorspiegel ≥30%).

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6
Q

Wann sollte bei einem Hämophilie-Patienten mit akuter Monoarthritis eine septische Arthritis vermutet werden?

A

Bei Fieber >38°C oder ausbleibender Besserung nach Faktorersatz.

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7
Q

Welche Langzeitfolgen haben rezidivierende Hämarthrosen bei Hämophilie?

A

Chronische Arthropathie mit Gelenkdeformität, Muskelatrophie und Kontrakturen.

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8
Q

Welche Röntgenbefunde sind typisch für eine chronische hämophile Arthropathie?

A

Vergrößerung des Radiusköpfchens, verbreiterte Femur-/Humerus-Notches, abgeflachter Talus.

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9
Q

Welche rheumatologischen Manifestationen treten bei Sichelzellanämie (SCD) auf?

A

Hand-Fuß-Syndrom, Knocheninfarkte, Osteonekrose, Gicht, Osteomyelitis.

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10
Q

Welcher Erreger verursacht 50% der Osteomyelitiden bei SCD?

A

Salmonella.

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11
Q

Wie erinnert man sich an die Unterscheidung zwischen Hämarthrose und Trauma?

A

„Gleichmäßig = Gelenkblutung, Gestreift = Gestochen“ (Gleichmäßig blutig → Hämarthrose; blutgestreift → Trauma).

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12
Q

Wie merkt man sich den Frakturbefund in der Synovialflüssigkeit?

A

„Fett im Topf = Fraktur im Knochen“ (Fetttröpfchen → Fraktur).

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13
Q

Wie merkt man sich den INR-Grenzwert für Arthrozentese?

A

„4,5 ist okay, bei Sepsis egal“ (INR <4,5 sicher, bei Sepsis immer aspirieren).

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14
Q

Wie merkt man sich das Ziel der Faktorersatztherapie?

A

„30 für Gelenke“ (Faktor ≥30% bei Hämarthrose).

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15
Q

Wie erinnert man sich an die Warnzeichen für septische Arthritis bei Hämophilie?

A

„Fieber + Faktorflop = Faule Flüssigkeit“ (Fieber und Therapieversagen → Infektion).

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16
Q

Wie merkt man sich den Haupterreger bei SCD-Osteomyelitis?

A

„Salmonellen lieben Sicheln“ (Salmonella bei SCD).

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17
Q

Wie merkt man sich die typischen Befunde für Hämophile Arthropathie?

A

„Rad breit, Tal flach, Notches platt“ (Radiusköpfchen, Talus, Kondylennotches).

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18
Q

Wie erinnert man sich an das Leitsymptom des Hand-Fuß-Syndroms bei SCD?

A

„Kinder-Hände schwellen bei Sichel-Zellen“ (Schwellung der Hände/Füße bei SCD-Kindern).

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19
Q

Wie merkt man sich die Häufigkeit von Osteonekrose bei SCD?

A

„40% der Sicheln brechen“ (40% der SCD-Patienten entwickeln Osteonekrose).

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20
Q

Wie merkt man sich die Röntgenzeichen bei SCD-Wirbelsäulenbefunden?

A

„Lincoln logt im Codfish“ (H-förmige Wirbel + zentrale Eindellung).

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21
Q

Was ist das Hand-Fuß-Syndrom bei Sichelzellanämie (SCD)?

A

Akute Schwellung und Schmerzen in Fingern/Zehen bei Kindern mit SCD, verursacht durch Knochenmarkischämie.

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22
Q

Wie unterscheidet man eine Sichelzellkrise von Osteomyelitis bei SCD?

A

Osteomyelitis zeigt stärkere Symptome und eine Bandneutrophilenzahl >1000/mm³; MRI hilft zur Differenzierung.

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23
Q

Welche radiologischen Wirbelsäulenveränderungen treten bei SCD auf?

A

• Lincoln-Log-Wirbel (H-förmig)
• Codfish vertebrae (zentrale Eindellung durch Osteoporose)

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24
Q

Wie wird eine Osteonekrose des Femurkopfs bei SCD behandelt?

A

Meist unbefriedigend: Entlastung, Kern-Dekompression oder Gelenkersatz (hohe Revisionsrate).

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25
Warum ist Gicht bei SCD trotz Hyperurikämie selten?
Renale Tubulusschäden führen zu erhöhter Harnsäureausscheidung, aber Kristallbildung ist ungewöhnlich.
26
Welche Maßnahmen sind bei Verdacht auf Osteomyelitis bei SCD essenziell?
• Blutkulturen • Bildgebung (MRI) • Knochenaspiration • antibiotische Therapie (z. B. gegen Salmonella)
27
Welche rheumatologischen Symptome treten bei Hydroxyurea-Therapie auf?
• Hautulzera (vasculitis-ähnlich) • schmerzhafte Palmar-Plantar-Erythrodysästhesie • Dermatomyositis-ähnliche Syndrome
28
Welche Autoimmunsyndrome sind mit myelodysplastischem Syndrom (MDS) assoziiert?
• Vaskulitiden (z. B. Polyarteriitis nodosa) • Lupus • rheumatoide Arthritis • Sweet-Syndrom
29
Wie wird eine chronische hämophile Arthropathie therapiert?
Prophylaktischer Faktorersatz (>5%), Physiotherapie, Synovektomie, Gelenkersatz bei Endstadium.
30
Warum ist Salmonella der häufigste Osteomyelitis-Erreger bei SCD?
Funktionelle Asplenie und Darmmikroinfarkte begünstigen bakterielle Translocation.
31
Wie merkt man sich das typische Alter für das Hand-Fuß-Syndrom?
„Kleine Hände, kleines Alter“ (Auftreten bei SCD-Kindern).
32
Wie unterscheidet man die Sichelzellkrise von Osteomyelitis?
„Böse Bakterien brauchen Bands“ (Bandneutrophile >1000/mm³ → Osteomyelitis).
33
Wie erinnert man sich an „Lincoln-Log“ und „Codfish“?
„Lincoln baut Fischkästen“ (H-förmige Wirbel + zentrale Eindellung).
34
Wie merkt man sich die schlechte Prognose bei Femurkopfnekrose?
„SCD-Hüften hassen Heilung“ (hohe Revisionsrate bei Gelenkersatz).
35
Warum gibt es selten Gicht bei SCD?
„Harnsäure fließt raus, bleibt keine Zeit für Gicht“ (erhöhte renale Ausscheidung).
36
Wie merkt man sich die Schritte zur Osteomyelitis-Management?
„Kultur, Bild, Nadel, Pillen“ (Blutkulturen, MRI, Aspiration, Antibiotika).
37
Wie erinnert man sich an die Hautmanifestationen bei Hydroxyurea?
„Hydroxyurea brennt wie Feuer“ (Ulzera, Erythrodysästhesie).
38
Welche Krankheiten treten bei MDS auf?
„MDS mischt alles“ (Vaskulitis, Lupus, Arthritis, Sweet-Syndrom).
39
Wie merkt man sich die Behandlungsoptionen für hämophile Arthropathie?
„Faktor 5, Physio, Skalpell“ (Prophylaxe, Physiotherapie, OP).
40
Warum gerade Salmonella bei SCD?
„Sicheln schneiden den Darm“ (Darminfarkte → Salmonella-Translokation).
41
Welche rheumatologischen Manifestationen treten bei anderen Hämoglobinopathien wie HbS-C oder Sichel-β-Thalassämie auf?
Ähnlich wie SCD, aber seltener: Hand-Fuß-Syndrom, Gicht, Osteonekrose. Bei β-Thalassämie major: Arthropathie durch Markexpansion, Osteoporose. ## Footnote Diese Manifestationen sind weniger häufig, jedoch ähnlich in der Symptomatik wie bei SCD.
42
Welche Komplikationen können bei der Behandlung von β-Thalassämie major mit Deferipron auftreten?
Arthralgien bei 20% der Patienten. ## Footnote Deferipron ist ein Chelatbildner, der zur Behandlung von Eisenüberladung eingesetzt wird.
43
Welche radiologischen Veränderungen zeigen sich bei chronischer hämophiler Arthropathie im Knie?
Degenerative und erosive Veränderungen der Femurkondylen und Tibiaplateaus. ## Footnote Diese Veränderungen sind charakteristisch für chronische Gelenkschäden durch wiederholte Hämarthrosen.
44
Was sind die Behandlungsprinzipien für chronische hämophile Arthropathie?
Prophylaktische Faktorinfusionen (>5%), Physiotherapie, intraartikuläre Glukokortikoide, Synovektomie, Gelenkersatz im Endstadium. ## Footnote Diese Behandlungsansätze zielen darauf ab, Schmerzen zu lindern und die Gelenkfunktion zu erhalten.
45
Warum entwickeln Patienten mit myelodysplastischem Syndrom (MDS) häufig Autoimmunphänomene?
Durch erhöhte Zytokinproduktion (IL-6, TNF-α, IFN-γ) infolge beschleunigter Apoptose hämatopoetischer Zellen. ## Footnote Diese Zytokine spielen eine Schlüsselrolle in der Immunantwort und können Autoimmunreaktionen hervorrufen.
46
Welche Autoimmunerkrankungen treten am häufigsten bei MDS auf?
Vaskulitiden (32%), Bindegewebserkrankungen (25%), entzündliche Polyarthritiden (23%). ## Footnote Diese Prozentsätze zeigen die häufigsten Autoimmunmanifestationen bei MDS-Patienten.
47
Wie werden Autoimmunmanifestationen bei MDS behandelt?
Mit Glukokortikoiden, oft kombiniert mit DMARDs (Hydroxychloroquin, Methotrexat) oder Biologika. ## Footnote Diese Therapien zielen darauf ab, die Autoimmunreaktionen zu kontrollieren und die Symptome zu lindern.
48
Welche rheumatologischen Probleme können bei Hämophilie-Patienten auftreten?
Akute Hämarthrose, chronische Arthropathie, intramuskuläre Blutungen, subperiostale Blutungen, septische Arthritis. ## Footnote Diese Komplikationen resultieren aus der Blutungsneigung bei Hämophilie.
49
Wie äußert sich eine akute Hämarthrose bei Hämophilie?
Prodromale Steifheit/Erwärmung, dann starke Schmerzen, Schwellung, Bewegungseinschränkung. Großgelenke (Knie, Ellenbogen) sind häufig betroffen. ## Footnote Diese Symptome sind typisch für eine akute Gelenkblutung.
50
Welche Faktoren prädisponieren Sichelzellpatienten für Infektionen?
Funktionelle Asplenie, Gewebeschäden durch Krisen, verminderte Neutrophilenfunktion bei niedrigem O2, erhöhtes Nosokomialinfektionsrisiko. ## Footnote Diese Faktoren erhöhen die Anfälligkeit für bakterielle Infektionen.
51
Wie merkt man sich die Unterschiede zu SCD?
"SCD light - selten, aber ähnlich" (HbS-C/Thalassämie zeigen ähnliche, aber mildere Symptome). ## Footnote Dies ist ein Merksatz, um die Unterschiede zu erinnern.
52
Wie erinnert man sich an die Arthralgien?
"20% der Eisenfänger klagen über Gelenke" (20% Arthralgien unter Deferipron). ## Footnote Dieser Merksatz hilft, die Nebenwirkungen von Deferipron zu verinnerlichen.
53
Wie merkt man sich die Röntgenbefunde?
"Blutige Knochen - breit und buckelig" (Verbreiterung der Kondylen, Erosionen). ## Footnote Dieser Merksatz beschreibt die typischen radiologischen Veränderungen bei hämophiler Arthropathie.
54
Wie merkt man sich die Behandlungssäulen?
"5-5-5 Regel: 5% Faktor, 5 Therapieoptionen" (Faktorersatz, Physio, Steroide, OP, Synovektomie). ## Footnote Diese Regel hilft, die verschiedenen Behandlungsansätze zu memorieren.
55
Warum bei MDS Autoimmunität?
"Sterbende Zellen schreien Zytokine" (Apoptose → Zytokinsturm → Autoimmunität). ## Footnote Dieser Merksatz erklärt den Zusammenhang zwischen Apoptose und Autoimmunität.
56
Wie merkt man sich die Häufigkeiten?
"Vaskulitis vorne (32%), Bindegewebe Mitte (25%), Arthritis hinten (23%)". ## Footnote Dieser Merksatz fasst die häufigsten Autoimmunerkrankungen bei MDS zusammen.
57
Wie behandeln?
"Erst Cortisol, dann DMARDs - wie bei Rheuma". ## Footnote Dieser Merksatz hilft, die Behandlung von Autoimmunmanifestationen bei MDS zu merken.
58
Welche Komplikationen?
"Blut in Gelenk, Blut im Muskel, Blut unter Periost - alles blöd". ## Footnote Dieser Merksatz beschreibt die häufigsten rheumatologischen Probleme bei Hämophilie.
59
Wie erkennt man sie?
"Erst warm, dann voll, dann steif - das Gelenk schreit". ## Footnote Dieser Merksatz beschreibt die Symptome einer akuten Hämarthrose.
60
Warum so viele Infekte?
"Ohne Milz, mit kaputtem Gewebe - Bakterien feiern Party". ## Footnote Dieser Merksatz erklärt die Anfälligkeit von Sichelzellpatienten für Infektionen.
61
Welche rheumatologischen Manifestationen treten bei anderen Hämoglobinopathien wie HbS-C oder Sichel-β-Thalassämie auf?
Ähnlich wie SCD, aber seltener: Hand-Fuß-Syndrom, Gicht, Osteonekrose. Bei β-Thalassämie major: Arthropathie durch Markexpansion, Osteoporose. ## Footnote Diese Manifestationen sind weniger häufig, jedoch ähnlich in der Symptomatik wie bei SCD.
62
Welche Komplikationen können bei der Behandlung von β-Thalassämie major mit Deferipron auftreten?
Arthralgien bei 20% der Patienten. ## Footnote Deferipron ist ein Chelatbildner, der zur Behandlung von Eisenüberladung eingesetzt wird.
63
Welche radiologischen Veränderungen zeigen sich bei chronischer hämophiler Arthropathie im Knie?
Degenerative und erosive Veränderungen der Femurkondylen und Tibiaplateaus. ## Footnote Diese Veränderungen sind charakteristisch für chronische Gelenkschäden durch wiederholte Hämarthrosen.
64
Was sind die Behandlungsprinzipien für chronische hämophile Arthropathie?
Prophylaktische Faktorinfusionen (>5%), Physiotherapie, intraartikuläre Glukokortikoide, Synovektomie, Gelenkersatz im Endstadium. ## Footnote Diese Behandlungsansätze zielen darauf ab, Schmerzen zu lindern und die Gelenkfunktion zu erhalten.
65
Warum entwickeln Patienten mit myelodysplastischem Syndrom (MDS) häufig Autoimmunphänomene?
Durch erhöhte Zytokinproduktion (IL-6, TNF-α, IFN-γ) infolge beschleunigter Apoptose hämatopoetischer Zellen. ## Footnote Diese Zytokine spielen eine Schlüsselrolle in der Immunantwort und können Autoimmunreaktionen hervorrufen.
66
Welche Autoimmunerkrankungen treten am häufigsten bei MDS auf?
Vaskulitiden (32%), Bindegewebserkrankungen (25%), entzündliche Polyarthritiden (23%). ## Footnote Diese Prozentsätze zeigen die häufigsten Autoimmunmanifestationen bei MDS-Patienten.
67
Wie werden Autoimmunmanifestationen bei MDS behandelt?
Mit Glukokortikoiden, oft kombiniert mit DMARDs (Hydroxychloroquin, Methotrexat) oder Biologika. ## Footnote Diese Therapien zielen darauf ab, die Autoimmunreaktionen zu kontrollieren und die Symptome zu lindern.
68
Welche rheumatologischen Probleme können bei Hämophilie-Patienten auftreten?
Akute Hämarthrose, chronische Arthropathie, intramuskuläre Blutungen, subperiostale Blutungen, septische Arthritis. ## Footnote Diese Komplikationen resultieren aus der Blutungsneigung bei Hämophilie.
69
Wie äußert sich eine akute Hämarthrose bei Hämophilie?
Prodromale Steifheit/Erwärmung, dann starke Schmerzen, Schwellung, Bewegungseinschränkung. Großgelenke (Knie, Ellenbogen) sind häufig betroffen. ## Footnote Diese Symptome sind typisch für eine akute Gelenkblutung.
70
Welche Faktoren prädisponieren Sichelzellpatienten für Infektionen?
Funktionelle Asplenie, Gewebeschäden durch Krisen, verminderte Neutrophilenfunktion bei niedrigem O2, erhöhtes Nosokomialinfektionsrisiko. ## Footnote Diese Faktoren erhöhen die Anfälligkeit für bakterielle Infektionen.
71
Wie merkt man sich die Unterschiede zu SCD?
"SCD light - selten, aber ähnlich" (HbS-C/Thalassämie zeigen ähnliche, aber mildere Symptome). ## Footnote Dies ist ein Merksatz, um die Unterschiede zu erinnern.
72
Wie erinnert man sich an die Arthralgien?
"20% der Eisenfänger klagen über Gelenke" (20% Arthralgien unter Deferipron). ## Footnote Dieser Merksatz hilft, die Nebenwirkungen von Deferipron zu verinnerlichen.
73
Wie merkt man sich die Röntgenbefunde?
"Blutige Knochen - breit und buckelig" (Verbreiterung der Kondylen, Erosionen). ## Footnote Dieser Merksatz beschreibt die typischen radiologischen Veränderungen bei hämophiler Arthropathie.
74
Wie merkt man sich die Behandlungssäulen?
"5-5-5 Regel: 5% Faktor, 5 Therapieoptionen" (Faktorersatz, Physio, Steroide, OP, Synovektomie). ## Footnote Diese Regel hilft, die verschiedenen Behandlungsansätze zu memorieren.
75
Warum bei MDS Autoimmunität?
"Sterbende Zellen schreien Zytokine" (Apoptose → Zytokinsturm → Autoimmunität). ## Footnote Dieser Merksatz erklärt den Zusammenhang zwischen Apoptose und Autoimmunität.
76
Wie merkt man sich die Häufigkeiten?
"Vaskulitis vorne (32%), Bindegewebe Mitte (25%), Arthritis hinten (23%)". ## Footnote Dieser Merksatz fasst die häufigsten Autoimmunerkrankungen bei MDS zusammen.
77
Wie behandeln?
"Erst Cortisol, dann DMARDs - wie bei Rheuma". ## Footnote Dieser Merksatz hilft, die Behandlung von Autoimmunmanifestationen bei MDS zu merken.
78
Welche Komplikationen?
"Blut in Gelenk, Blut im Muskel, Blut unter Periost - alles blöd". ## Footnote Dieser Merksatz beschreibt die häufigsten rheumatologischen Probleme bei Hämophilie.
79
Wie erkennt man sie?
"Erst warm, dann voll, dann steif - das Gelenk schreit". ## Footnote Dieser Merksatz beschreibt die Symptome einer akuten Hämarthrose.
80
Warum so viele Infekte?
"Ohne Milz, mit kaputtem Gewebe - Bakterien feiern Party". ## Footnote Dieser Merksatz erklärt die Anfälligkeit von Sichelzellpatienten für Infektionen.