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Large-Vessel Vasculitis: Giant Cell Arteritis, Takayasu Arteritis, and Aortitis Flashcards

(78 cards)

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1
Q

Was sind die häufigsten primären Großgefäßvaskulitiden?

A

Riesenzellarteriitis (GCA) und Takayasu-Arteriitis (TA).

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2
Q

Welche Altersgruppe ist von GCA betroffen?

A

Ausschließlich Patienten >50 Jahre, höchste Inzidenz in den 80ern.

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3
Q

Nennen Sie drei klassische Symptome der GCA.

A
  • Kopfschmerzen
  • Kieferschmerzen (Claudicatio)
  • Sehstörungen
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4
Q

Warum ist eine sofortige Therapie bei Verdacht auf GCA essenziell?

A

Risiko irreversibler Erblindung (15% der Fälle).

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5
Q

Welche Laborwerte sind bei GCA typischerweise erhöht?

A
  • BSG (>50 mm/h)
  • CRP (oft >10 mg/dl)
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6
Q

Wie wird die Diagnose einer GCA gesichert?

A

Temporalisarterienbiopsie oder Bildgebung (Ultraschall-Halo-Zeichen, PET/MRT).

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7
Q

Welches Medikament ist erstmals für GCA zugelassen?

A

Tocilizumab (IL-6-Hemmer).

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8
Q

Beschreiben Sie die drei Phasen der Takayasu-Arteriitis.

A
  • Prä-pulslos (Fieber, Arthralgien)
  • Gefäßentzündung (Schmerzen)
  • Fibrose (Bruits, Ischämie)
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9
Q

Welche Bildgebung ist für TA am besten geeignet?

A

MRA (Goldstandard), alternativ PET/CTA.

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10
Q

Nennen Sie vier Komplikationen der TA.

A
  • Aortenaneurysma
  • Hypertonie
  • Schlaganfall
  • plötzlicher Herztod
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11
Q

Welche infektiösen Ursachen einer Aortitis gibt es?

A
  • Syphilis
  • TB
  • gram-positive Bakterien (z.B. Staphylococcus)
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12
Q

Was kennzeichnet die IgG4-assoziierte Erkrankung?

A

Lymphoplasmazellreiche Infiltrate, IgG4+-Plasmazellen (>10/HPF), Fibrose.

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13
Q

Wie wird eine retroperitoneale Fibrose behandelt?

A

Hochdosierte Glukokortikoide, ggf. Azathioprin/MTX; Stents bei Hydronephrose.

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14
Q

Welche Gefäße sind bei GCA typischerweise betroffen?

A

Aorta und ihre Hauptäste (besonders A. subclavia links), selten intrakranielle Gefäße.

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15
Q

Was ist das pathognomonische histologische Merkmal der GCA?

A

Granulomatöse Entzündung der Media mit Riesenzellen und Fragmentierung der Lamina elastica interna (nur in 50% der Fälle).

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16
Q

Wie unterscheidet sich die Histologie von TA und GCA?

A
  • TA: Entzündung v.a. in Adventitia/äußerer Media.
  • GCA: Entzündung in innerer Media nahe Lamina elastica.
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17
Q

Welche Genvariante ist mit GCA assoziiert?

A

HLA-DRB1*04:04 (60% der Patienten).

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18
Q

Wie wird die akute GCA behandelt?

A

Prednison 1 mg/kg/Tag, bei Sehverlust Methylprednisolon-Puls (3×1 g i.v.).

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19
Q

Welche steroidsparende Therapie ist bei GCA zugelassen?

A

Tocilizumab (subkutan wöchentlich oder i.v. monatlich).

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20
Q

Wie lange dauert die GCA-Therapie typischerweise?

A

Mindestens 6 Monate, oft 1–2 Jahre; 40% benötigen Langzeit-Steroide.

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21
Q

Beeinflussen Steroide die Biopsie-Ergebnisse?

A

Biopsie sollte innerhalb von 7 Tagen nach Therapiebeginn erfolgen; nach 14 Tagen sinkt die Sensitivität.

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22
Q

Wie wird der Krankheitsverlauf bei GCA überwacht?

A

Klinische Beurteilung + BSG/CRP; Bildgebung (PET/MRT) bei Verdacht auf Rezidiv.

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23
Q

Welche Geschlechterverteilung zeigt die TA?

A

8:1 (Frauen > Männer).

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24
Q

Nennen Sie drei Symptome der TA in Phase III.

A
  • Pulslosigkeit
  • Claudicatio
  • Hypertonie (durch Nierenarterienstenose)
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25
Warum ist die ESR bei TA unzuverlässig?
Bis zu 50% der aktiven TA-Fälle haben normale BSG-Werte.
26
Welche Immunsuppressiva werden bei refraktärer TA eingesetzt?
* Methotrexat * Leflunomid * Tocilizumab * Cyclophosphamid (Reservemedikament)
27
Welche bildgebenden Verfahren eignen sich zur TA-Verlaufskontrolle?
* MRT/MRA (aktivierte Entzündung) * CTA (Strukturschäden)
28
Wie häufig sind Aortenaneurysmen bei TA?
45% der Patienten (höheres Rupturrisiko).
29
Welche Organe sind bei IgG4-RD häufig beteiligt?
* Pankreas (autoimmune Pankreatitis) * Gallenwege * Retroperitoneum * Orbita
30
Wie wird IgG4-RD diagnostiziert?
Biopsie: >10 IgG4+-Plasmazellen/HPF + typische Fibrosemuster; Serum-IgG4 >135 mg/dl (unterstützend).
31
Welche Therapie ist bei IgG4-RD wirksam?
Glukokortikoide (Initialtherapie), Rituximab bei Rezidiven/Steroid-Unverträglichkeit.
32
Was ist die häufigste Ursache der retroperitonealen Fibrose?
Idiopathisch (70%), Assoziation mit IgG4-RD oder Atherosklerose.
33
Welche radiologischen Zeichen weisen auf eine retroperitoneale Fibrose hin?
CT: Homogene Masse um Aorta, Ureterabgangsstenose mit Hydronephrose.
34
Wer bekommt GCA?
**G**randparents **C**ertainly **A**fter 50
35
Was sind klassische Symptome der GCA?
**H**eadache, **J**aw pain, **E**ye loss
36
Was sind die Phasen der Takayasu?
**F**ever, **P**ain, **F**ibrosis
37
Was sind die Kriterien für IgG4-RD Biopsie?
**10** IgG4+ cells, **40**% plasma cells
38
Welche Erreger verursachen Aortitis?
**S**yphilis, **S**almonella, **S**taph
39
Warum ist eine sofortige Behandlung von GCA wichtig?
**B**lindness **L**urks
40
Was sind die Komplikationen der TA?
**A**neurysm, **H**TN, sudden death
41
Welche Gefäße sind bei GCA betroffen?
**A**orta + **S**ubclavian (Left)
42
Was ist das histologische Merkmal der GCA?
**G**iant cells **C**hew **E**lastic lamina
43
Wo ist die Entzündung bei TA und GCA?
**T**A = **O**uter layers, **G**CA = **I**nner layers
44
Welches Gen ist mit GCA assoziiert?
**DRB1*04:04** – 60% **G**randparents **C**arry **A**llele
45
Was sind die CT-Zeichen einer retroperitonealen Fibrose?
**H**ugging **A**orta + **U**reteric obstruction
46
Welche Symptome deuten auf eine Beteiligung der A. vertebralis bei GCA hin?
Schwindel, Sehstörungen, Ataxie ## Footnote Häufiger als bei Atherosklerose.
47
Warum ist eine beidseitige Blutdruckmessung bei V.a. GCA wichtig?
Asymmetrie >10 mmHg deutet auf Subklavia-Beteiligung hin ## Footnote 15-20% der Fälle.
48
Welche ophthalmologischen Symptome außer Erblindung treten bei GCA auf?
Amaurosis fugax, Diplopie, Ophthalmoplegie ## Footnote RR 6,35 für Erblindung!
49
Wie häufig ist eine asymptomatische Aortitis bei GCA?
50-80% im PET nachweisbar, aber nur 15-20% klinisch manifest.
50
Welche nicht-entzündlichen Differentialdiagnosen gibt es bei thorakalem Aortenaneurysma?
Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos IV, familiäre Aortendissektion.
51
Wie schnell muss die Steroidtherapie bei GCA mit Sehstörungen beginnen?
Innerhalb von 24 Stunden ## Footnote Erblindungsrisiko <1% unter Therapie.
52
Welche Rolle spielt Aspirin bei GCA?
Reduziert kardiovaskuläre Ereignisse und Erblindungsrisiko (81 mg/Tag).
53
Nennen Sie 3 extrakraniale Manifestationen der GCA.
* Subklavia-Stenose (Armclaudicatio) * Mesenterialischämie * Nierenarterienstenose.
54
Welche bildgebenden Verfahren zeigen eine subklinische Aortitis bei GCA?
* FDG-PET (sensitivste Methode) * MRT mit Kontrastmittel.
55
Wie lange persistieren histologische Veränderungen der GCA unter Therapie?
Intimafibrose und Narbenbildung bleiben dauerhaft nachweisbar.
56
Welche T-Zell-Subtypen dominieren bei der Pathogenese der GCA?
* Th1 (IFN-γ) * Th17 (IL-17) Zellen.
57
Welche molekularen Mediatoren verursachen die Intimaproliferation bei GCA?
* PDGF (Platelet-derived growth factor) * VEGF * IL-1.
58
Wie hoch ist das Relapsrisiko bei GCA nach Steroidpause?
Bis zu 40% innerhalb von 2 Jahren.
59
Welche TA-Manifestation ist in Indien/Pakistan besonders häufig?
Isolierte descendierende Aortenbeteiligung.
60
Warum ist eine Vier-Extremitäten-Blutdruckmessung bei TA essenziell?
Bis zu 50% haben signifikante Unterschiede (>10 mmHg) zwischen Armen/Beinen.
61
Welche kardiale Komplikationen treten bei TA auf?
* Aortenklappeninsuffizienz (15%) * KHK * Myokardinfarkt.
62
Wie häufig ist eine pulmonale Arterienbeteiligung bei TA?
70% im Angiogramm, aber nur 25% symptomatisch (pulmonale Hypertonie).
63
Welches HLA-Allel ist mit TA assoziiert?
HLA-B*52:01 ## Footnote Kein Zusammenhang mit HLA-DRB1*04 wie bei GCA.
64
Welche Therapieoptionen gibt es für stenosierte Gefäße bei TA?
* Angioplastie * Stent * Bypass ## Footnote Erst nach Kontrolle der Entzündung!
65
Wie hoch ist die 5-Jahres-Überlebensrate bei TA unter Therapie?
80-90% ## Footnote Todesursachen: Aortendissektion, Herzversagen.
66
Welche drei Formen der isolierten Aortitis gibt es?
* Riesenzell-Aortitis * lymphoplasmazytische Aortitis (IgG4-RD) * idiopathisch.
67
Welche Infektionen verursachen ein 'mikrobielles Aortenaneurysma'?
* Salmonellen * Staphylokokken (v.a. S. aureus) * Treponema pallidum.
68
Welche histologischen Merkmale weist die syphilitische Aortitis auf?
* Perivaskuläre Plasmazellinfiltrate * 'Tree-barking'-Intimaveränderungen.
69
Welche Patienten entwickeln am ehesten eine IgG4-assoziierte Aortitis?
Männer >60 Jahre mit gleichzeitiger retroperitonealer Fibrose.
70
Wie unterscheidet sich die Prognose der IgG4-Aortitis von GCA/TA?
Gute Ansprechrate auf Steroide, aber hohe Rezidivneigung.
71
Welche zwei Therapieprinzipien gelten für inflammatorische Aortenaneurysmen?
* Immunsuppression (Steroid ± MTX) * Chirurgische Sanierung (>5 cm Durchmesser).
72
Welche drei Krankheiten gehören zum 'Spektrum der idiopathischen chronischen Periaortitis'?
* Retroperitoneale Fibrose (Ormond) * Inflammatorisches Aortenaneurysma * Isolierte periaortale Fibrose.
73
Vertebral artery symptoms in GCA?
Dizziness, Vision loss, Ataxia ## Footnote DVA – Don't Vertically Ascend.
74
Time window to treat GCA vision loss?
1 Day or 1 Blind eye ## Footnote 24-hour rule.
75
Why measure BP in all limbs in TA?
4 Limbs = 40% chance of difference ## Footnote 4x4 association.
76
Bugs causing microbial aneurysms?
Salmonella, Staph, Syphilis ## Footnote Triple S danger.
77
IgG4-RD first-line therapy?
Steroids Shoot Swiftly ## Footnote SSS for rapid response.
78
Diseases in chronic periaortitis?
Ormond, Aneurysm, Fibrosis ## Footnote OAF – Like a punch to the gut.

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