Sjögren-Syndrom

Question 1

Wer war Henrich Sjögren?

Answer 1

Schwedischer Arzt (1899-1986)

Erstbeschreibung von Keratoconjunctivitis sicca und Arthritis. Namensgeber des Sjögren-Syndroms.

Question 2

Unterschied primäres/sekundäres SS?

Answer 2

Primär: Eigenständige Erkrankung (Anti-Ro/SS-A, Anti-La/SS-B)
Sekundär: Bei anderen rheumatischen Erkrankungen (z.B. RA, SLE)

Primäres SS tritt unabhängig auf, während sekundäres SS in Verbindung mit anderen Krankheiten auftritt.

Question 3

Wer erkrankt typisch an SS?

Answer 3

90% Frauen, Alter: 30-50 Jahre, Prävalenz: 0,1-4% (primäres SS)

Frauen sind signifikant häufiger betroffen als Männer.

Question 4

Pathogenese des SS?

Answer 4

Lymphozytäre Infiltration (70% CD4+ T-Zellen, 20% B-Zellen)

Zwei Modelle: Autoimmunattacke auf Azinusepithel und Antikörper gegen muskarinische Rezeptoren.

Question 5

Hauptsymptome?

Answer 5

Sicca-Symptome: KCS (90-95%), Xerostomie (90-95%), Extraglandulär: Fatigue (60-70%), Arthralgien (45-60%)

Sicca-Symptome sind die häufigsten Beschwerden bei Patienten mit SS.

Question 6

Augensymptome bei SS?

Answer 6

Fremdkörpergefühl, brennende, juckende Augen, verschwommenes Sehen, Photophobie

Diese Symptome sind charakteristisch für die Augenbeteiligung bei SS.

Question 7

Diagnostik bei KCS?

Answer 7

Schirmer-Test (<5 mm/5 min), OSS (Score ≥5), TBUT (≤10 Sekunden)

Diese Tests helfen, die Schwere der Keratoconjunctivitis sicca zu beurteilen.

Question 8

Symptome bei Xerostomie?

Answer 8

Brennendes Gefühl, Geschmacksveränderungen, Schluckbeschwerden, ‘Lipstick-Zeichen’

Diese Symptome sind typisch für die Mundtrockenheit bei SS.

Question 9

Diagnostik bei Xerostomie?

Answer 9

Sialometrie (≤0,1 ml/min), Minor-Speicheldrüsenbiopsie (Fokus-Score ≥1), Bildgebung: MRT, Sonographie

Diese Verfahren sind wichtig für die Diagnose der Xerostomie.

Question 10

DD trockene Augen/Mund?

Answer 10

Medikamente (Antihistaminika, Antidepressiva), HCV-Infektion, Sarkoidose, IgG4-assoziierte Erkrankung

Diese Differenzialdiagnosen müssen in Betracht gezogen werden, um SS auszuschließen.

Question 11

DD Speicheldrüsen-Schwellung?

Answer 11

Bakterielle Infektionen, virale Infektionen (Mumps), Lymphome, IgG4-assoziierte Erkrankung

Diese Erkrankungen können ähnliche Symptome wie SS hervorrufen.

Question 12

Arthritis bei SS?

Answer 12

Symmetrisch, nicht-erosiv, betrifft MCP, PIP, Handgelenke

Arthritis ist eine häufige extraglanduläre Manifestation des SS.

Question 13

Pulmonale Manifestationen?

Answer 13

Xerotrachea, interstitielle Pneumonitis, Bronchiektasen

Diese Manifestationen sind weniger häufig, aber wichtig zu erkennen.

Question 14

Renale Manifestationen?

Answer 14

Distale tubuläre Azidose, interstitielle Nephritis, nephrogener Diabetes insipidus

Nierenbeteiligung kann schwerwiegende Folgen haben.

Question 15

Neurologische Manifestationen?

Answer 15

Periphere Neuropathie, small-fiber Neuropathie, ZNS-Beteiligung (selten)

Neurologische Symptome sind selten, aber möglich bei SS.

Question 16

Risiken in Schwangerschaft?

Answer 16

Neonataler Lupus, angeborener Herzblock, durch Anti-SSA/SSB-Antikörper

Schwangere Frauen mit SS müssen engmaschig überwacht werden.

Question 17

Laborbefunde bei SS?

Answer 17

ANA (85-90%), Anti-Ro/SS-A (50-70%), Anti-La/SS-B (33-50%), Rheumafaktor (50-60%)

Diese Laborwerte sind entscheidend für die Diagnose von SS.

Question 18

Weitere Antikörper?

Answer 18

Anti-Centromer (5%), Sjo-Test (experimentell)

Diese Antikörper können bei der Diagnostik von Bedeutung sein.

Question 19

ACR/EULAR-Kriterien 2016?

Answer 19

Score-System (≥4 Punkte), Biopsie: 3 Punkte, Anti-Ro: 3 Punkte, OSS: 1 Punkt, Schirmer: 1 Punkt, Speichelfluss: 1 Punkt

Diese Kriterien helfen, die Diagnose von SS zu stellen.

Question 20

Therapie bei KCS?

Answer 20

Tränenersatzmittel, Cyclosporin-Augentropfen, Punctum plugs, Schutzbrillen

Diese Behandlungen sind wichtig für die Symptomlinderung.

Question 21

Therapie bei Xerostomie?

Answer 21

Speichelersatzmittel, Pilocarpin/Cevimelin, Fluoridierung, Mundhygiene

Diese Therapiemöglichkeiten helfen, die Mundtrockenheit zu lindern.

Question 22

Therapie extraglandulärer Manifestationen?

Answer 22

Hydroxychloroquin, Kortikosteroide, Immunsuppressiva, Rituximab (bei Vaskulitis)

Diese Medikamente können bei der Behandlung von schwereren Manifestationen eingesetzt werden.

Question 23

Therapie bei Lymphom?

Answer 23

Rituximab, Chemotherapie, Strahlentherapie

Lymphome, die aus SS resultieren, erfordern spezifische Behandlungsansätze.

Question 24

Prognose?

Answer 24

Chronischer Verlauf, 5-10% Lymphomrisiko, Monitoring wichtig

Eine frühzeitige Erkennung und Behandlung sind entscheidend für die Lebensqualität.

Question 25

Risikofaktoren für Lymphom?

Answer 25

Persistierende Parotisschwellung, Kryoglobulinämie, niedriges C4, hoher Fokus-Score ## Footnote Diese Faktoren erhöhen das Risiko für die Entwicklung eines Lymphoms bei SS-Patienten.

Question 26

Welche Rolle spielt die Speicheldrüsenbiopsie?

Answer 26

Goldstandard für SS-Diagnose, Entnahme von 5-10 kleinen Speicheldrüsen aus der Unterlippe, Positiv: ≥1 lymphozytärer Fokus/4 mm² ## Footnote Diese Biopsie ist entscheidend für die definitive Diagnose.

Question 27

Welche bildgebenden Verfahren sind nützlich?

Answer 27

Speicheldrüsensonographie (heterogenes Parenchym), MRT (höhere Sensitivität), Sialographie (veraltet, Risiko von Komplikationen) ## Footnote Bildgebende Verfahren helfen bei der Beurteilung der Drüsenstruktur.

Question 28

Wie wird die Speichelproduktion gemessen?

Answer 28

Unstimulierte Sialometrie (≤0,1 ml/min = pathologisch), Stimulierte Sialometrie, Schirmer-Test für Tränenproduktion ## Footnote Diese Tests sind wichtig für die Diagnose von Xerostomie.

Question 29

Gastrointestinale Beteiligung?

Answer 29

Höhere Prävalenz von Zöliakie, primär biliäre Cholangitis (5%), autoimmune Hepatitis, rezidivierende Pankreatitis (<5%) ## Footnote Gastrointestinale Manifestationen sind bei SS nicht selten.

Question 30

Vaskulitis bei SS?

Answer 30

Meist kutane leukozytoklastische Vaskulitis, selten nekrotisierende Vaskulitis, Kryoglobulinämie möglich ## Footnote Vaskulitis kann als Komplikation bei SS auftreten.

Question 31

Wann sind Immunsuppressiva indiziert?

Answer 31

Bei schwerer extraglandulärer Beteiligung, Vaskulitis, interstitieller Lungenerkrankung, ZNS-Beteiligung ## Footnote Immunsuppressiva sind bei schwerem Verlauf notwendig.

Question 32

Welche neuen Therapieoptionen gibt es?

Answer 32

Belimumab (off-label), Abatacept (Studienphase), Tocilizumab (Einzelfallberichte) ## Footnote Diese Optionen befinden sich noch in der Erprobungsphase.

Question 33

Wie verläuft SS typischerweise?

Answer 33

Chronisch-progredient, langsame Verschlechterung der Drüsenfunktion, extraglanduläre Manifestationen entwickeln sich oft später ## Footnote Der Verlauf ist langwierig und erfordert ständige Überwachung.

Question 34

Was verschlechtert die Prognose?

Answer 34

Entwicklung eines Lymphoms, schwere pulmonale Beteiligung, Nierenversagen, ZNS-Beteiligung ## Footnote Diese Faktoren sind entscheidend für die langfristige Prognose.

Question 35

Wie oft sollten Kontrollen erfolgen?

Answer 35

Jährliche ophthalmologische Kontrolle, regelmäßige Zahnarztbesuche (3-6 Monate), bei Risikofaktoren: engmaschige Lymphomüberwachung ## Footnote Eine regelmäßige Überwachung ist für die Früherkennung von Komplikationen wichtig.

Question 36

Was sind neue Therapien?

Answer 36

B-Zell-Hemmer (Belimumab) in Studien! ## Footnote Belimumab ist ein monoklonaler Antikörper, der bei bestimmten Autoimmunerkrankungen eingesetzt wird.

Question 37

Wie verläuft die Krankheit?

Answer 37

Langsam schlechter werdende Drüsenfunktion! ## Footnote Dies deutet auf eine progressive Verschlechterung der Erkrankung hin.

Question 38

Was verschlechtert die Prognose?

Answer 38

Lymphomentwicklung = schlimmster Faktor! ## Footnote Die Entwicklung von Lymphomen ist ein ernstzunehmendes Komplikation und beeinflusst die Gesamtprognose negativ.

Question 39

Was beinhaltet der Nachsorgeplan?

Answer 39

Augen 1x/Jahr, Zähne 2x/Jahr, Lymphom-Wachsamkeit! ## Footnote Regelmäßige Untersuchungen sind entscheidend für die frühzeitige Erkennung von Komplikationen.

Question 40

Was ist ein Beispiel für eine Mnemonic?

Answer 40

B-Zellen = Belimumab, Behandlung! ## Footnote Diese Mnemonic hilft, sich an die neue Therapie zu erinnern.

Question 41

Wie oft sollten Augen untersucht werden?

Answer 41

1x/Jahr! ## Footnote Regelmäßige Augenuntersuchungen sind wichtig, um Veränderungen frühzeitig zu erkennen.

Question 42

Wie oft sollten Zähne untersucht werden?

Answer 42

2x/Jahr! ## Footnote Zahngesundheit ist ein wichtiger Teil der allgemeinen Gesundheitsüberwachung.

Question 43

Was ist ein wichtiger Faktor bei der Nachsorge?

Answer 43

Lymphom-Wachsamkeit! ## Footnote Eine erhöhte Wachsamkeit gegenüber Lymphomen ist entscheidend für die Verbesserung der Prognose.

Question 44

Was sind die Symptome einer schlechter werdenden Drüsenfunktion?

Answer 44

Langsame Verschlechterung! ## Footnote Symptome können Müdigkeit, Gewichtszunahme oder -verlust und Veränderungen im Stoffwechsel umfassen.

Question 45

Was bedeutet lymphom?

Answer 45

Eine Krebsart, die das lymphatische System betrifft! ## Footnote Lymphome können aggressiv sein und eine schnelle Behandlung erfordern.