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Juvenile Idiopathic Arthritis Flashcards

(58 cards)

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1
Q

Was sind die Haupttypen der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) und ihre prozentuale Verteilung?

A
  • sJIA (5%–15%)
  • Oligoarthritis (50%–80%)
  • Polyarthritis, RF-positiv (3%)
  • Polyarthritis, RF-negativ (17%)
  • Psoriasis-Arthritis (7%)
  • ERA/Juvenile Spondyloarthropathie (~15%)
  • Undifferenzierte Arthritis.

Diese Verteilung ist wichtig für die Diagnose und Behandlung.

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2
Q

Welches Fiebermuster ist typisch für sJIA?

A

Quotidianes Fieber (tägliche oder zweimal tägliche Fieberspitzen ≥39°C, die spontan remittieren).

Dieses Fiebermuster ist ein charakteristisches Merkmal von sJIA.

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3
Q

Welche Hautausschläge sind spezifisch für Ursachen der juvenilen Arthritis?

A
  • Erythema marginatum (akutes rheumatisches Fieber)
  • Purpura der unteren Extremitäten (IgA-Vaskulitis)
  • Flüchtige lachsrote Makeln (sJIA).

Diese Ausschläge helfen bei der Differenzierung der Ursachen.

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4
Q

Was sind die klinischen Merkmale der systemischen JIA (sJIA)?

A
  • Arthritis
  • Fieber
  • Erhöhte Entzündungsmarker
  • Ausschlag
  • Lymphadenopathie
  • Hepatosplenomegalie
  • Serositis.

Diese Merkmale sind wichtig für die Diagnose von sJIA.

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5
Q

Was ist die gefürchtetste lebensbedrohliche Komplikation der sJIA?

A

Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS).

MAS kann zu schwerwiegenden gesundheitlichen Problemen führen und erfordert sofortige Behandlung.

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6
Q

Wie wird die oligoartikuläre JIA behandelt?

A

NSAR, intraartikuläre Steroide, bei Therapieversagen Methotrexat oder TNF-α-Inhibitoren.

Diese Behandlungsoptionen sind entscheidend für das Management der Erkrankung.

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7
Q

Welche Labortests sind bei Verdacht auf sJIA spezifisch?

A

Keine. Typisch sind erhöhte Entzündungsparameter (BSG, Leukozytose, Thrombozytose, Ferritin).

Entzündungsparameter sind nicht spezifisch, aber oft erhöht.

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8
Q

Welche Demografie und klinische Merkmale hat die ERA-Untergruppe der JIA?

A
  • Alter: 10–13 Jahre
  • Geschlecht: m > w (7:1)
  • HLA-B27-positiv (60%–80%)
  • Enthesitis (Achillessehne, Plantarfaszie).

Diese Merkmale sind wichtig für die Identifikation von ERA.

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9
Q

Wie häufig sollte eine Spaltlampenuntersuchung bei JIA-Patienten durchgeführt werden?

A
  • ANA+ Oligoarthritis: Alle 3 Monate (4 Jahre), dann alle 6 Monate (3 Jahre), dann jährlich.
  • Systemische JIA: Jährlich.

Regelmäßige Untersuchungen sind wichtig zur Früherkennung von Uveitis.

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10
Q

Welche Malignome müssen bei unklaren Gelenkschmerzen im Kindesalter ausgeschlossen werden?

A
  • Leukämie
  • Lymphom
  • Neuroblastom
  • Osteosarkom.

Diese Erkrankungen können ähnliche Symptome hervorrufen und müssen in der Differentialdiagnose berücksichtigt werden.

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11
Q

Wie merkt man sich die JIA-Subtypen?

A

“SO PEU” – Systemic, Oligo, Poly (RF+/-), ERA, Undifferentiated, Psoriatic.

Dieses Mnemonic hilft, die Typen der juvenilen idiopathischen Arthritis zu erinnern.

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12
Q

Wie erinnert man sich an das Fiebermuster der sJIA?

A

“Q-Tip” – Quotidian spikes (Twice daily possible).

Dieses Mnemonic unterstützt das Verständnis des typischen Fieberverlaufs.

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13
Q

Wie merkt man sich die JIA-spezifischen Ausschläge?

A

“EMP” – Erythema Marginatum, Purpura, Macules (salmon pink).

Dieses Mnemonic hilft bei der Erinnerung an die spezifischen Hautausschläge.

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14
Q

Wie erinnert man sich an die sJIA-Kriterien?

A

“FEAR LESS” – Fever, Evanescent rash, Arthritis, Lymphadenopathy, Elevated markers, Serositis, Splenomegaly.

Dieses Mnemonic fasst die klinischen Merkmale von sJIA zusammen.

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15
Q

Wie merkt man sich die MAS-Symptome?

A

“FATAL” – Fever, Anemia, Transaminitis, AST/ALT ↑, Low platelets.

Dieses Mnemonic ist nützlich für die Erkennung von MAS.

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16
Q

Wie merkt man sich die Therapiestufen für Oligo-JIA?

A

“NSAR → Steroid → MTX → TNF”.

Dieses Mnemonic hilft bei der Erinnerung an die Behandlungsstrategie.

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17
Q

Wie merkt man sich die ERA-Merkmale?

A

“TEEN BOYS” – Ten-13 years, Enthesitis, HLA-B27, Oligoarthritis, Young males, Sacroillitis.

Dieses Mnemonic unterstützt die Identifikation der ERA-Demografie.

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18
Q

Wie merkt man sich das Screening-Intervall für Uveitis?

A

“ANA+ Young: 3-6-12” – Alle 3/6/12 Monate je nach Alter.

Dieses Mnemonic ist hilfreich für die Planung von Screening-Untersuchungen.

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19
Q

Welche zwei Arten von Uveitis sind mit JIA assoziiert?

A

Akute Uveitis, Chronische Uveitis

Akute Uveitis: Schmerzhaft, rotes Auge, Photophobie. Chronische Uveitis: Asymptomatisch, Risiko für Synechien, Katarakt, Glaukom.

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20
Q

Welche Laborbefunde sind bei oligoartikulärer JIA typisch?

A

ANA positiv, RF negativ, leicht erhöhte Akute-Phase-Reaktanten

ANA positiv (75–85%, niedriger Titer ≤1:320).

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21
Q

Wie unterscheiden sich RF-negative und RF-positive polyartikuläre JIA?

A

RF-negativ: Asymmetrische große Gelenke, TMJ-Beteiligung, ANA+; RF-positiv: Symmetrische kleine Gelenke, Rheumaknoten, höhere Erosionsneigung

TMJ: Kiefergelenk.

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22
Q

Welche Therapien werden bei polyartikulärer JIA eingesetzt?

A

Basistherapie, DMARDs, Biologika

Basistherapie: NSAR, intraartikuläre Steroide. DMARDs: Methotrexat, Leflunomid, Sulfasalazin. Biologika: TNF-α-Inhibitoren, Tocilizumab, Abatacept.

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23
Q

Welche Diagnosekriterien gelten für juvenile Psoriasis-Arthritis?

A

Psoriasis plus Arthritis oder Arthritis plus 2/3: Daktylitis, Nagelpitting, Psoriasis bei Verwandten 1. Grades

Nagelpitting: Veränderungen an den Fingernägeln.

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24
Q

Wie hoch ist das Risiko, dass ein Geschwisterkind eines JIA-Patienten ebenfalls JIA entwickelt?

Study These Flashcards
A

1 zu 100

Im Vergleich zu 150 zu 100.000 in der Allgemeinbevölkerung.

25
Welche Rechte haben Schulkinder mit JIA im Bildungssystem?
Anspruch auf kostenlose Sonderleistungen ## Footnote Gemäß P.L. 94-142 (Education for All Handicapped Act).
26
Welche Organkomplikationen können bei sJIA auftreten?
Pulmonale Hypertonie, Wachstumsverzögerung, MAS ## Footnote MAS: Makrophagenaktivierungssyndrom.
27
Welche Gelenke sind bei ERA am häufigsten betroffen?
Knie, Sprunggelenk, Mittelfuß, Enthesitis ## Footnote Enthesitis: Entzündung an Sehnenansätzen.
28
Welche Rolle spielt HLA-B27 bei ERA?
Assoziiert mit Sakroiliitis, akuter Uveitis, familiärer Ankylosierender Spondylitis ## Footnote 60–80% der ERA-Patienten sind HLA-B27-positiv.
29
Wie unterscheidet man akute und chronische Uveitis bei JIA?
PAIN vs. SILENT ## Footnote Akut: Painful, Acute, HLA-B27, Inflammatory; Chronisch: Silent, Insidious, Low-grade, Eye damage, No symptoms.
30
Wie merkt man sich die typischen Befunde bei Oligo-JIA?
ANA+ but RF– ## Footnote ANA low, RF neg, mild inflammation.
31
Wie erinnert man sich an RF+ vs. RF– bei Poly-JIA?
RF+ = RA-like ## Footnote Rheumatoid nodules, Aggressive, Symmetric, Erosions.
32
Wie merkt man sich die Therapieoptionen bei JIA?
Step Up: NSAIDs → DMARDs → Biologics ## Footnote Schrittweise Erhöhung der Therapieintensität.
33
Wie merkt man sich die Diagnosekriterien für Psoriasis-JIA?
PsA: 1+2 or 2/3 DPN ## Footnote Dactylitis, Pitting nails, Family history.
34
Wie merkt man sich das Wiederholungsrisiko bei JIA?
1% sib risk ## Footnote 1 in 100, nicht Mendelian.
35
Wie erinnert man sich an das US-Gesetz für Schulrechte?
94-142 = Free Ed for All ## Footnote Bezieht sich auf das Gesetz für Bildung von behinderten Kindern.
36
Wie merkt man sich die Organbeteiligung bei sJIA?
Lungs, Growth, MAS ## Footnote Lungenprobleme, Wachstumsverzögerungen, Makrophagenaktivierungssyndrom.
37
Wie merkt man sich die typischen Lokalisationen bei ERA?
Kick A Plant ## Footnote Knee, Ankle, Plantar fasciitis.
38
Wie erinnert man sich an die Assoziationen von HLA-B27?
B27 = Back pain, Uveitis, Enthesitis ## Footnote Typische Symptome bei HLA-B27-positiven Patienten.
39
Welche Besonderheiten weist die juvenile Psoriasis-Arthritis in verschiedenen Altersgruppen auf?
- **2-4 Jahre:** Weibchenüberwiegen, ähnlich oligoartikulärer JIA mit ANA+, aber mit Daktylitis - **10-12 Jahre:** Gleiche Geschlechterverteilung, ähnlich ERA mit axialer Beteiligung
40
Welche radiologischen Besonderheiten zeigen Kinder mit polyartikulärer JIA im Vergleich zu Erwachsenen mit RA?
- Karpaiknochenfusion - Mikrognathie - Fusion der Wirbelgelenke (CWS-Apophysen)
41
Welche Medikamente werden beim Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) eingesetzt?
- Anakinra (IL-1-Hemmer) - Calcineurin-Inhibitoren - Glukokortikoide - Tocilizumab bei Anakinra-Versagen
42
Welche klinischen Muster zeigen sich bei sJIA im Verlauf?
- Monophasisch (42%) - Polyzyklisch (7%) - Persistierend (51%)
43
Welche extraartikulären Manifestationen können bei ERA auftreten?
- Akute anteriore Uveitis (3-7%) - Aorteninsuffizienz (selten) - Sakroiliitis (entwickelt sich bei 24% innerhalb 5-10 Jahren)
44
Wie wird die Therapie bei sJIA nach klinischem Phänotyp gestuft?
- **Ohne systemische Symptome:** MTX/Leflunomide → bei Versagen Biologika - **Mit systemischen Symptomen:** Anakinra/Tocilizumab oder Glukokortikoide - **MAS-Verdacht:** Sofort Anakinra + Glukokortikoide
45
Welche Laborveränderungen deuten auf ein MAS hin?
- Plötzlicher BSG-Abfall (durch Fibrinogen↓) - Zytopenien - Hyperferritinämie (>3000-10.000 ng/ml) - Hypertriglyzeridämie - Erhöhtes lösliches IL-2-Rezeptor-alpha (sCD25)
46
Welche Differentialdiagnosen müssen bei sJIA erwogen werden?
- Infektionen (Endokarditis, Tuberkulose) - Malignome - Kawasaki-Krankheit - Andere rheumatische Erkrankungen (SLE, Panarteriitis nodosa) - Autoinflammatorische Syndrome
47
Welche prognostischen Faktoren gibt es bei oligoartikulärer JIA?
- **Persistierend:** 69% Remission - **Extended:** Nur 37% Remission, Risikofaktoren: symmetrische Gelenke, Handgelenksbefall, erhöhte BSG
48
Was sind die typischen Merkmale der Daktylitis bei Psoriasis-JIA?
- "Wurstfinger"/"Wurstzehen" - Diffuse Schwellung des gesamten Strahls - Oft schmerzhaft - Frühzeichen der Psoriasis-Arthritis
49
Wie merkt man sich die bimodale Verteilung für PsA-Altersgruppen?
"Little Girls, Big Kids" - 2-4J (♀), 10-12J (♂=♀)
50
Wie merkt man sich die Unterschiede in der Radiologie zwischen JIA und Erwachsenen-RA?
"Fuse MC" - Fuse carpals, Micrognathia, Cervical spine
51
Wie merkt man sich die Eskalation der Therapie bei MAS?
"ACT Fast" - Anakinra, Calcineurin-inhibitors, TNF-blockers
52
Wie merkt man sich die Verlaufsformen bei sJIA?
"MPP" - Monophasic, Polycyclic, Persistent
53
Wie merkt man sich die extraartikulären Manifestationen bei ERA?
"B27-SAD" - Sacroiliitis, Aortitis, Uveitis, Dactylitis
54
Wie merkt man sich die Stufentherapie bei sJIA?
"No Sys: DMARDs → Bio | Sys: IL-1/6 | MAS: Anakinra NOW"
55
Wie merkt man sich die Schlüsselbefunde bei MAS-Labore?
"FAT-TIG" - Ferritin↑, AST↑, Triglycerides↑, Fibrinogen↓, sCD25↑
56
Wie merkt man sich die wichtigsten Differentialdiagnosen bei sJIA?
"Infect MALADY" - Infections, Malignancy, Autoimmune, Lymphoma, Autoinflammatory, Drugs, Yamaguchi (Still's-like)
57
Wie merkt man sich die Risikofaktoren für extended course bei oligo-JIA?
"SWEAT" - Symmetric, Wrist involvement, ESR↑, Ankle, Tenosynovitis
58
Wie merkt man sich die typischen Merkmale der Daktylitis?
"SOS" - Sausage-like, One digit, Swelling

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