Systemic Lupus Erythematosus

Question 1

Was ist SLE?

Answer 1

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronische Autoimmunerkrankung, charakterisiert durch die Produktion von Autoantikörpern, die sich in Geweben ablagern und Komplement aktivieren, was zu systemischen Entzündungen führt.

Question 2

Wer ist typischerweise von SLE betroffen?

Answer 2

Typischerweise sind Frauen im gebärfähigen Alter (15–45 Jahre) betroffen, mit einer höheren Prävalenz bei ethnischen Minderheiten (Afroamerikaner, Asiaten, Hispanics).

Question 3

Nennen Sie die ACR-Kriterien für SLE (SOAP-BRAIN-MD-Mnemonic).

Answer 3

*S: Serositis (Pleuritis/Perikarditis) *O: Orale/nasale Ulzera *A: Arthritis (nicht erosiv) *P: Photosensitivität *B: Blutstörungen (Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie) *R: Renale Beteiligung (Proteinurie, Zylinder) *A: ANA (Antinukleäre Antikörper) *I: Immunologische Phänomene (anti-dsDNA, anti-Sm, Antiphospholipid-Antikörper) *N: Neurologische Störungen (Krampfanfälle, Psychose) *M: Malarerythem *D: Diskoider Lupus

Question 4

Welche SLICC-Kriterien werden für SLE verwendet?

Answer 4

Mindestens 4 von 17 klinischen/immunologischen Kriterien (inkl. mindestens 1 klinisches + 1 immunologisches Kriterium) oder bioptisch gesicherte Lupusnephritis mit positivem ANA/anti-dsDNA.

Question 5

Welche Risikofaktoren begünstigen SLE?

Answer 5

*Genetisch: HLA-DR2/DR3, Komplementdefizienz (C1q/C2/C4), >90 Risiko-Gene. *Umwelt: UV-Licht, EBV/CMV, Silikastaub, Rauchen. *Hormonell: Östrogen (♀ 10–15× häufiger betroffen).

Question 6

Welche Autoantikörper sind bei SLE relevant?

Answer 6

*Anti-dsDNA: Spezifisch für SLE, korreliert mit Nephritis. *Anti-Sm: Hochspezifisch, keine Aktivitätskorrelation. *Anti-SSA/Ro: Neonataler Lupus, Photosensitivität. *Antiphospholipid-Antikörper: Thromboserisiko.

Question 7

Wie äußert sich eine ZNS-Beteiligung bei SLE?

Answer 7

*Diffus: Psychose, Krampfanfälle, kognitive Dysfunktion. *Fokal: Schlaganfall, Chorea, Myelitis.

Question 8

Welche 5 Autoantikörper sind mit ZNS-Lupus assoziiert?

Answer 8

1. Antiphospholipid-Antikörper 2. Antineuronale AK 3. Anti-ribosomale P (Psychose) 4. Anti-NMDA-Rezeptor (kognitive Dysfunktion) 5. Anti-Aquaporin-4 (Myelitis/Optikusneuritis).

Question 9

Wie wird Lupusnephritis klassifiziert?

Answer 9

*ISN/RPS-Klassifikation: *Klasse I/II: Mesangial (minimal/proliferativ). *Klasse III/IV: Fokal/diffus proliferativ (schwerwiegend). *Klasse V: Membranös.

Question 10

Wann ist eine Nierenbiopsie bei SLE indiziert?

Answer 10

*Kreatininerhöhung ohne andere Ursache. *Proteinurie ≥1 g/24 h oder ≥0,5 g/24 h + Hämaturie/Zylinder.

Question 11

Wie behandelt man schwere Lupusnephritis?

Answer 11

*Induktion: Hochdosis Steroide + Mycophenolat-Mofetil (MMF) oder Cyclophosphamid (CYC). *Erhaltung: MMF/Azathioprin + Steroidreduktion.

Question 12

Nennen Sie hämatologische Manifestationen bei SLE.

Answer 12

*Autoimmunhämolyse. *Leukopenie/Thrombozytopenie. *Antiphospholipid-Syndrom. *TTP (Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura).

Question 13

Wie behandelt man Thrombozytopenie bei SLE?

Answer 13

*Steroide (z. B. Dexamethason). *IVIG (akute Krisen). *Rituximab/Thrombopoetin-Rezeptor-Agonisten (refraktäre Fälle).

Question 14

Welche Hautmanifestationen treten bei SLE auf?

Answer 14

*Malarerythem (Schmetterlingserythem). *Diskolder Lupus (vernarbend). *Subakut kutaner Lupus (ringförmig, photosensitiv). *Vaskulitis (livedo reticularis, Purpura).

Question 15

Welche Therapien sind bei SLE-Arthritis wirksam?

Answer 15

*NSAIDs (z. B. Celecoxib). *Hydroxychloroquin. *Methotrexat/Leflunomid.

Question 16

Nennen Sie die häufigsten Todesursachen bei SLE.

Answer 16

1. Infektionen (20–25%). 2. Aktiver SLE (35%). 3. Kardiovaskuläre Erkrankungen (30–40%). 4. Malignome (5–10%).

Question 17

Welche Labormarker helfen bei der Verlaufsbeurteilung von SLE?

Answer 17

*Anti-dsDNA: Steigt bei Aktivität (v.a. Nephritis). *Komplement (C3/C4): Fällt bei Aktivität. *CRP: Stark erhöht bei Infektion (>6-fach).

Question 18

Wie unterscheidet man SLE-Schub von Infektion?

Answer 18

*SLE-Schub: ESR↑, CRP mäßig↑, Komplement↓, dsDNA↑. *Infektion: CRP stark↑, Procalcitonin↑, Komplement normal/↑.

Question 19

Welche Biologika sind für SLE zugelassen?

Answer 19

*Belimumab: Anti-BLyS (bei muskuloskelettaler/kutaner Beteiligung). *Rituximab: Anti-CD20 (off-label bei refraktärem SLE).

Question 20

Wann sind Steroide hochdosiert einzusetzen?

Answer 20

*Schwere Nephritis. *ZNS-Lupus (z.B. Myelitis). *Alveoläre Hämorrhagie. *Thrombozytopenie <30.000/µl.

Question 21

Was sind Komplikationen von Langzeit-Steroiden bei SLE?

Answer 21

*Osteonekrose (v.a. Hüftkopf). *Infektionen (20-fach erhöhtes Risiko). *Atherosklerose.

Question 22

Wie schützt man SLE-Patienten vor Komorbiditäten?

Answer 22

*Osteoporose: Kalzium/Vitamin D, Bisphosphonate. *Infektionen: Impfungen (Pneumokokken, HPV). *Thrombose: Hydroxychloroquin (bei Antiphospholipid-AK).

Question 23

Welche Kontraindikationen gelten für Lebendimpfungen bei SLE?

Answer 23

*Prednison >20 mg/Tag. *Immunsuppressiva (außer niedrigdosiertes MTX/AZA).

Question 24

Wie behandelt man kutanen Lupus?

Answer 24

*Topisch: Steroide (z.B. Clobetasol bei hypertrophen Läsionen). *Systemisch: Hydroxychloroquin, Dapson (bei bullösem Lupus).

Question 25

Was ist das "Lupus-Band" in der Hautbiopsie?

Answer 25

Ig/IgG-Ablagerungen an der dermo-epidermalen Junktion (immunfluoreszenzmikroskopisch).

Question 26

Welche Organe können bei SLE betroffen sein?

Answer 26

*Lunge: Pleuritis, Pneumonitis. *Herz: Perikarditis, Libman-Sacks-Endokarditis. *GI-Trakt: Pankreatitis, Vaskulitis.

Question 27

Was ist eine "incomplete lupus erythematosus" (ILE)?

Answer 27

Patienten mit ANA + klinischen Symptomen, die nicht alle SLE-Kriterien erfüllen (z.B. Arthritis + ANA ohne Organschaden).

Question 28

Welche Medikamente können einen Drogen-induzierten Lupus auslösen?

Answer 28

*Hydralazin. *Procainamid. *TNF-Hemmer.

Question 29

Wie diagnostiziert man eine TTP bei SLE?

Answer 29

*Klinik: Fieber, neurologische Symptome, Thrombozytopenie. *Labor: Schistozyten im Blutausstrich, ADAMTS13-Antikörper.

Question 30

Welche Rolle spielt Hydroxychloroquin bei SLE?

Answer 30

*Reduziert Krankheitsschübe. *Senkt Thromboserisiko. *Wirkt bei Haut-/Gelenkbeteiligung.

Question 31

Was sind die EULAR/ACR-Klassifikationskriterien für SLE?

Answer 31

Patienten werden als SLE klassifiziert, wenn sie einen positiven ANA-Titer ≥1:80 haben und ≥10 Punkte in den folgenden Kriterien erreichen: *Renal: Klasse 3/4 Nephritis (10 Punkte) *Antikörper: Anti-Sm oder Anti-dsDNA (6 Punkte) *Mukokutan: Akuter kutaner Lupus (6 Punkte) *Neurologisch: Krampfanfälle (5 Punkte).

Question 32

Wie wird der ANA-Test durchgeführt?

Answer 32

Indirekte Immunfluoreszenz mit HEp-2-Zellen: Positiv bei Verdünnung ≥1:160; Muster: peripheres (rim) Muster am spezifischsten für SLE.

Question 33

Was sind die SLICC-Schädigungsindex-Kategorien?

Answer 33

*Okulär: Katarakt, Retinopathie *Neuropsychiatrisch: Kognitive Dysfunktion.

Question 34

Wie wird der ANA-Test durchgeführt?

Answer 34

Indirekte Immunfluoreszenz mit HEp-2-Zellen: Positiv bei Verdünnung ≥1:160. Muster: peripheres (rim) Muster am spezifischsten für SLE.

Question 35

Was sind die SLICC-Schädigungsindex-Kategorien?

Answer 35

Kategorien: * Okulär: Katarakt, Retinopathie * Neuropsychiatrisch: Kognitive Dysfunktion * Renal: Chronische Niereninsuffizienz * Pulmonal: Lungenfibrose

Question 36

Wie behandelt man SLE-bedingte Alopezie?

Answer 36

Behandlung: * Telogen-Effluvium: Spontan reversibel * Diskoid-Lupus: Intraläsionale Steroide * Medikamentös bedingt: Absetzen von Cyclophosphamid

Question 37

Welche Differenzialdiagnosen gibt es bei Fieber bei SLE?

Answer 37

Differenzialdiagnosen: * Infektion (häufigste Ursache) * SLE-Schub * Medikamentenfieber * Malignom

Question 38

Welche Rolle spielt Vitamin D bei SLE?

Answer 38

Rolle von Vitamin D: Tiefe Spiegel korrelieren mit Krankheitsaktivität. Supplementation auf >30-40 ng/ml empfohlen. Kann Fatigue verbessern.

Question 39

Wie manifestiert sich kardialer Lupus?

Answer 39

Manifestationen: * Perikarditis (häufigste Manifestation) * Myokarditis (selten, Troponin erhöht) * Libman-Sacks-Endokarditis (bei Antiphospholipid-Syndrom)

Question 40

Was ist das 'Shrinking Lung'-Syndrom?

Answer 40

Seltene pulmonale Manifestation mit: * Reduzierten Lungenvolumina * Normalem Parenchym * Mögliche Ursache: Zwerchfellparese

Question 41

Wann ist eine Stammzelltransplantation bei SLE indiziert?

Answer 41

Indikationen: Bei therapierefraktärem, lebensbedrohlichem SLE. 5-Jahres-Remissionsrate: ~62%. Hohes Infektionsrisiko.

Question 42

Wie wirkt Belimumab?

Answer 42

Wirkung: Monoklonaler Antikörper gegen BLyS (B-Zell-Stimulator). Reduziert naive und aktivierte B-Zellen. Zugelassen für leichten bis moderaten SLE.

Question 43

Was sind die EULAR/ACR-Kriterien für SLE?

Answer 43

Kriterien: * Renal * Antibodies * Neuropsych * Kidney * Serositis

Question 44

Was ist das Muster des ANA-Tests (HEP-2)?

Answer 44

Muster: * High dilution (1:160) * Edge pattern (rim) * Positive for SLE

Question 45

Was sind die SLICC-Schädigungskategorien?

Answer 45

Kategorien: * Ocular * Renal * Neuropsych * Pulmonary

Question 46

Was sind die Differenzialdiagnosen für Fieber bei SLE?

Answer 46

Differenzialdiagnosen: * Infection * Malignancy * SLE flare * Allergy * Medications

Question 47

Was sind die kardialen Manifestationen bei Lupus?

Answer 47

Manifestationen: * Pericarditis * Myocarditis * Libman-Sacks

Question 48

Wie wird eine Lupus-Myelitis diagnostiziert?

Answer 48

Diagnose: * Klinik: Querschnittssymptomatik * MRT: Längsausgedehnte Rückenmarksignalveränderungen * Liquor: Pleozytose, Anti-Aquaporin-4-AK (bei NMO-Spektrum)

Question 49

Welche Besonderheiten gibt es bei pädiatrischem SLE?

Answer 49

Besonderheiten: * Häufiger Nephritis (80%) * Höhere Krankheitsaktivität * Wachstumsretardierung unter Steroiden

Question 50

Wie äußert sich ein Antiphospholipid-Syndrom bei SLE?

Answer 50

Äußerungen: * Rezidivierende Thrombosen * Schwangerschaftskomplikationen * Herzklappenvegetationen (Libman-Sacks)

Question 51

Was ist die CALIBRATE-Studie?

Answer 51

Studie: Untersuchte Rituximab + Cyclophosphamid gefolgt von Belimumab. Ergebnisse für Klasse III/IV Nephritis nicht überzeugend.

Question 52

Wie wird eine Lupus-Pleuritis behandelt?

Answer 52

Behandlung: * NSAR (bei milder Form) * Colchicin (rezidivierende Verläufe) * Niedrigdosierte Steroide (refraktäre Fälle)

Question 53

Welche Augenbeteiligung gibt es bei SLE?

Answer 53

Beteiligung: * Sicca-Symptomatik * Retinavaskulitis * Optikusneuritis (bei NMO-Assoziation)

Question 54

Wie diagnostiziert man eine Lupus-Hepatitis?

Answer 54

Diagnose: * Ausschluss anderer Ursachen * Keine typischen Autoantikörper (Anti-LKM etc.) * Oft gleichzeitige systemische Aktivität

Question 55

Was ist das Besondere an medikamenteninduziertem Lupus?

Answer 55

Besonderheiten: * Meist Anti-Histon-AK * Selten Nieren-/ZNS-Beteiligung * Remission nach Absetzen

Question 56

Wie manifestiert sich SLE bei älteren Patienten (>55 Jahre)?

Answer 56

Manifestationen: * Häufiger seronegativ * Geringere Nephritisrate * Höhere Thromboserisiko

Question 57

Welche Bedeutung hat der Lupus-Band-Test?

Answer 57

Bedeutung: Direkte Immunfluoreszenz der Haut. IgG/IgM-Ablagerungen an dermo-epidermaler Junktion. Spezifität 80% für SLE.

Question 58

Was sind klinische Perlen bei SLE?

Answer 58

Perlen: * ANA-negativer SLE ist extrem selten - immer alternative Diagnosen erwägen * Schmetterlingserythem ohne Nasolabialfaltenbeteiligung ist pathognomonisch * Starke CRP-Erhöhung bei SLE-Patienten spricht für Infektion * Hydroxychloroquin reduziert Organschäden und sollte bei allen Patienten erwogen werden * SLE-Patienten mit neu aufgetretener Psychose: Erst Steroidpsychose ausschließen!

Question 59

Was ist das Muster des ANA-Tests?

Answer 59

Muster: Peripheres (rim) Muster - hochspezifisch für SLE.

Question 60

Was sind die neuropsychiatrischen SLE-Manifestationen?

Answer 60

Manifestationen: * Psychose (2-11%) * Kognitive Störung * Schlaganfall (5-18%) * Krampfanfälle (7-20%)

Question 61

Wie wirkt Hydroxychloroquin bei SLE?

Answer 61

Wirkung: Reduziert Organschäden und sollte bei allen Patienten erwogen werden.

Question 62

Was sind die Behandlungsmöglichkeiten für Lupus-Pleuritis?

Answer 62

Behandlung: * NSAR (bei milder Form) * Colchicin (rezidivierende Verläufe) * Niedrigdosierte Steroide (refraktäre Fälle)

Question 63

Was sind die häufigsten Symptome bei SLE?

Answer 63

Symptome: * Gelenkschmerzen * Hautausschlag * Müdigkeit * Fieber

Question 64

Was sind die häufigsten Medikamente zur Behandlung von SLE?

Answer 64

Medikamente: * Steroide * Antimalarika * Immunsuppressiva

Question 65

Was sind die häufigsten Manifestationen von SLE?

Answer 65

Manifestationen: * Haut * Gelenke * Nieren * Herz

Question 66

Was sind die häufigsten Komplikationen von SLE?

Answer 66

Komplikationen: * Nierenversagen * Thrombosen * Infektionen

Question 67

Was sind die Hauptziele der SLE-Behandlung?

Answer 67

Ziele: * Krankheitskontrolle * Verhinderung von Organschäden * Verbesserung der Lebensqualität

Question 68

Was sind die wichtigsten Risikofaktoren für SLE?

Answer 68

Risikofaktoren: * Geschlecht (weiblich) * Ethnizität (z.B. Afroamerikaner) * Genetik

Question 69

Wie wird SLE diagnostiziert?

Answer 69

Diagnose: * Klinische Symptome * Laboruntersuchungen (z.B. Antikörper) * Bildgebung

Question 70

Was sind die häufigsten Laborbefunde bei SLE?

Answer 70

Befunde: * Erhöhte Antinukleäre Antikörper (ANA) * Anti-dsDNA Antikörper * Hypokomplementämie

Question 71

Was sind die Hauptmerkmale des 'Shrinking Lung'-Syndroms?

Answer 71

Merkmale: * Reduzierte Lungenvolumina * Normalem Parenchym * Mögliche Ursache: Zwerchfellparese

Question 72

Was sind die therapeutischen Optionen für SLE?

Answer 72

Optionen: * Steroide * Antimalarika * Immunsuppressiva * Biologika

Question 73

Wie wird der ANA-Test interpretiert?

Answer 73

Interpretation: Positiver Test kann auf SLE hinweisen, insbesondere bei Verdünnung ≥1:160.