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Idiopathic Inflammatory Myositis Flashcards

(98 cards)

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1
Q

Was sind die Hauptmerkmale von Polymyositis (PM) und Dermatomyositis (DM)?

A

Proximale Muskelschwäche, erhöhte Muskelenzyme, ein abnormaler Elektromyogramm-Befund und eine auffällige Muskelbiopsie.

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2
Q

Welche Hautmanifestationen sind typisch für DM?

A

Heliotropes Exanthem, Gottron-Papeln und abnormale Nagelfalzkapillaren. Hautulzerationen und Anti-TIF-1γ-Antikörper deuten auf eine zugrundeliegende Malignität hin.

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3
Q

Welche Rolle spielen Myositis-spezifische Autoantikörper (MSAs)?

A

Sie können extramuskuläre Manifestationen vorhersagen, das Ansprechen auf Therapie und die Prognose.

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4
Q

Wie wird das Antisynthetase-Antikörper-Syndrom charakterisiert?

A

Durch Myositis, interstitielle Lungenerkrankung (ILD), Arthritis, Mechaniker-Hände, Fieber und Raynaud-Phänomen.

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5
Q

Wann sollte eine Einschlusskörpermyositis (IBM) in Betracht gezogen werden?

A

Bei Patienten über 50 Jahren mit proximaler und distaler Muskelschwäche, neuropathischen Merkmalen und schlechtem Ansprechen auf Steroidtherapie.

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6
Q

Wie werden die idiopathischen entzündlichen Myopathien (IIM) klassifiziert?

A
  1. Erwachsenen-DM (inkl. amyopathische DM), 2. Overlap-Myositis (z.B. ASA-Syndrom), 3. Erwachsenen-PM, 4. Immunvermittelte nekrotisierende Myositis (IMNM), 5. IBM, 6. Juvenile DM (JDM).
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7
Q

Welche epidemiologischen Merkmale haben PM/DM?

A

Jährliche Inzidenz von 2–19 Fällen/Mio., bimodale Altersverteilung bei DM (5–15 und 45–65 Jahre), Geschlechterverhältnis 2–3:1 (♀:♂), höhere Prävalenz bei Afroamerikanern (3–4:1 vs. Kaukasier).

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8
Q

Was sind die Hauptdiagnosekriterien für PM/DM?

A

Proximale motorische Schwäche, erhöhte Muskelenzyme (z.B. CK), MSAs/MAA, abnorme Neurodiagnostik (EMG), Muskelbiopsie, charakteristischer DM-Hautausschlag.

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9
Q

Wie äußern sich die dermatologischen Manifestationen von DM?

A

Heliotropes Exanthem (<50%), Gottron-Papeln (60–80%), V-/Shaw-/Holster-Zeichen, Nagelfalzanomalien, Photosensitivität, subkutane Verkalkungen (v.a. JDM).

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10
Q

Wie kann die Ausbeute einer Muskelbiopsie maximiert werden?

A

Biopsie eines leicht schwachen Muskels, kontralateral zur EMG-Untersuchung, keine Biopsie nach kürzlicher EMG oder Rhabdomyolyse. MRT kann Entzündungsareale zeigen (T2-STIR-Signal).

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11
Q

Welche klinischen Merkmale definieren die adult-onset DM?

A

Hautausschlag als Erstmanifestation, Muskelbeteiligung (70% erhöhte Enzyme, 20–30% normale CK), MSAs (50–70%), gute Prognose (5-JÜ 92%, bei Malignität 62%).

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12
Q

Welche klinischen Subtypen der adult-onset DM werden durch MSA-Antikörper definiert?

A

Anti-Mi-2 (akute Haut/Muskelbeteiligung, gute Prognose), Anti-MDA-5 (ulzerierende Haut, ILD), Anti-TIF-1γ (Malignitätsassoziation), Anti-NXP2 (Kalkablagerungen), Anti-SAE (späte Myositis).

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13
Q

Was ist amyopathische DM?

A

Kutane DM-Manifestationen ohne klinisch apparente Muskelschwäche. Kann mit Malignität (Anti-TIF-1γ) oder ILD (Anti-MDA-5) assoziiert sein.

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14
Q

Wie präsentiert sich das ASA-Syndrom?

A

Proximale Schwäche, Mechaniker-Hände, ILD, Arthritis, Raynaud-Phänomen, Fieber. Anti-Jo-1 (häufigste), Anti-PL-7/12 (schwere ILD), Anti-EJ/OJ (milde Myositis).

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15
Q

Welche Merkmale kennzeichnen die adult-onset PM?

A

Proximale Schwäche, erhöhte Enzyme, keine Overlap-Syndrome. Kardiale Beteiligung (30%), Malignitätsrisiko (v.a. >40–50 Jahre), Endomysiale Entzündung (CD8+ T-Zellen).

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16
Q

Wie ist die Assoziation zwischen PM/DM und Malignität?

A

10–20% der Erwachsenen mit PM/DM (v.a. DM, >65 Jahre). Anti-TIF-1γ/NXP2 erhöhen Malignitätsrisiko. Screening: Altersgerechte Untersuchungen (z.B. Mammografie, Koloskopie).

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17
Q

Was sind klinische Merkmale der IMNM?

A

Akute/subakute proximale Schwäche, Myalgien, CK >10–50-fach erhöht. Kein Hautausschlag/ILD. MSAs (80%): Anti-SRP (schwere Verläufe), Anti-HMGCR (Statin-Exposition).

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18
Q

Wie unterscheidet sich IBM von PM?

A

IBM: Distale Schwäche, Neuropathie, CD8+ T-Zellen/Vakuolen in Biopsie, schlechtes Therapieansprechen. PM: Proximale Schwäche, ILD/Arthritis, besseres Ansprechen.

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19
Q

Welche Differenzialdiagnosen sind bei Myopathien zu beachten?

A

Medikamente/toxische Myopathien (z.B. Statine), neuromuskuläre Erkrankungen (z.B. Myasthenie), endokrine Störungen (z.B. Hypothyreose), Infektionen (z.B. HIV), metabolische Myopathien.

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20
Q

Wie wird PM/DM behandelt?

A

Kortikosteroide (1–1.5 mg/kg Prednison), Immunsuppressiva (MTX, Azathioprin, MMF), IVIG bei Refraktärität, Rituximab bei MSA-positiven Fällen. Physiotherapie nach Akutphase.

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21
Q

Wie unterscheidet man Steroidmyopathie von IIM-Schub?

A

Steroidmyopathie: Keine CK-Erhöhung (Typ-IIb-Atrophie). IIM-Schub: CK erhöht, MRT zeigt Entzündung (STIR-Signal).

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22
Q

Was zeigt Tabelle 20.1 (IBM vs. PM)?

A

Merkmal | IBM | PM | |———————–|———————————-|———————————-| | Demografie | ♂ > ♀, >50 Jahre | ♀ > ♂, alle Altersgruppen | | Muskelschwäche | Proximal + distal, asymmetrisch | Proximal, symmetrisch | | Organbeteiligung | Neuropathie | ILD, Arthritis, Herz | | Therapieansprechen | Schlecht | Häufig gut |

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23
Q

Was zeigt Abbildung 20.1?

A

Muskelbiopsie: Entzündungsinfiltrat und Muskelfasernekrosen bei PM.

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24
Q

Was zeigt Abbildung 20.2?

A

MRT (T2-gewichtete Bilder): Erhöhtes Signal in entzündetem Muskelgewebe (Pfeile).

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25
Wie merkt man sich die Hauptmerkmale von PM/DM?
P: Proximal weak, M: Muscle enzymes high, E: MG abnormal, B: Biopsy key.
26
Wie merkt man sich die DM-Hautzeichen?
H: Heliotrope, G: Gottron’s, V: V-sign, S: Shawl, H: Holster (HGVSH).
27
Wie merkt man sich die MSA-Subtypen bei DM?
M: i-2 (Mild), M: DA-5 (Malignant ILD), T: IF-1γ (Tumor), N: XP2 (Nodules/Calc), S: AE (Skin-first).
28
Wie merkt man sich die ASA-Syndrom-Antikörper?
J: o-1 (Joint/ILD), P: L-7 (Pulmonary), P: L-12 (Pulm. HTN), E: J (Easier myositis), O: J (Other).
29
Wie merkt man sich die IMNM-Antikörper?
S: RP (Severe), H: MGCR (HMG-CoA Reductase, Statins).
30
Wie merkt man sich die IBM vs. PM-Unterschiede?
I: BM: I: nclusion bodies, B: ad response, M: ale >50. P: M: P: roximal, M: SA-positive.
31
Wie merkt man sich die PM/DM-Therapie?
S: teriods first, I: mmunosuppressants early, V: IG for refractory, R: ituximab for MSAs.
32
Wie merkt man sich die Differenzialdiagnosen?
D: rugs, E: ndocrine, N: euromuscular, I: nfection, M: etabolic (DENIM).
33
Welche Besonderheiten hat die juvenile Dermatomyositis (JDM)?
Kein erhöhtes Malignitätsrisiko, aber häufigere Kalzinose und gastrointestinale Infarkte. Anti-NXP2 (18–25%) mit schwerer Verlaufsform, Anti-TIF1γ (23–35%) mit schwerer Hautbeteiligung.
34
Welche neuen Myositis-spezifischen Antikörper (MSAs) wurden kürzlich identifiziert?
Anti-FHL1: Assoziiert mit schwerer Myositis, Muskelatrophie, Dysphagie und Vaskulitis. Kommt bei PM, DM oder IBM vor.
35
Wie wird die initiale Kortikosteroidtherapie bei PM/DM dosiert?
Prednison 1–1.5 mg/kg/Tag (bis 80 mg/Tag) in geteilten Dosen für 4–6 Wochen, dann monatlich um 20% reduzieren bis 10 mg/Tag, das für 3–6 Monate beibehalten wird.
36
Wann wird intravenöses Immunglobulin (IVIG) eingesetzt?
Bei refraktärer DM (2 g/kg über 5 Tage, dann monatlich 2 g/kg über 3 Tage), besonders bei Dysphagie oder Anti-HMGCR-Myositis.
37
Welche Rolle spielt Rituximab in der Therapie?
Wirksam bei DM und PM mit MSAs (Anti-Jo-1, Mi-2, HMGCR). Dosierung: 1 g an Tag 1/15, dann alle 6 Monate.
38
Was ist H.P. Acthar Gel?
FDA-zugelassen für PM/DM (80 USP-Einheiten s.c. 2×/Woche für 3 Monate, dann Ausschleichen). Enthält gereinigtes ACTH.
39
Wie wird Tacrolimus bei Myositis eingesetzt?
0.1 mg/kg/Tag (2–5 mg 2×/Tag) bei therapieresistenter PM oder ILD (v.a. kryptogen organisierende Pneumonie).
40
Welche supportive Therapie ist bei PM/DM wichtig?
Im Akutstadium passive Bewegung, später Krafttraining. Osteoporose-/Pneumocystis-Prophylaxe, Impfungen, Aspirationsschutz.
41
Welche Laborparameter helfen, Steroidmyopathie von IIM-Schub zu unterscheiden?
Steroidmyopathie: CK normal (Typ-IIb-Atrophie). IIM-Schub: CK erhöht, MRT (STIR) zeigt Muskelödem.
42
Welche Malignome sind häufig mit PM/DM assoziiert?
Adenokarzinome (Mamma, Lunge, Pankreas, Kolon, Ovar) und hämatologische Tumoren (Lymphome). Anti-TIF-1γ erhöht Risiko (OR 27).
43
Was ist die Steroidmyopathie?
CK normal (Typ-IIb-Atrophie). IIM-Schub: CK erhöht, MRT (STIR) zeigt Muskelödem.
44
Wie wird das Malignom-Screening bei PM/DM durchgeführt?
Altersgerecht: Anamnese, körperliche Untersuchung, Mammografie, Koloskopie (>50 J.), CT Thorax/Abdomen, Tumormarker (CEA, CA125).
45
Welche histologischen Befunde sind typisch für DM?
Perimysiale/Perivaskuläre Entzündung (B-Zellen, CD4+ T-Zellen), perfaszikuläre Atrophie (50%), Komplement C5b-9 an Endothelzellen.
46
Welche EMG-Befunde sprechen für eine IIM?
Erhöhte Insertionsaktivität, Fibrillationen, myopathische MUAPs (kurz/polyphasisch), normale Nervenleitgeschwindigkeit (außer IBM).
47
Was kennzeichnet die anti-MDA-5-positive DM?
Hautulzera, palmare Papeln, Arthritis, Fieber, rapide progrediente ILD (50%), oft klinisch amyopathisch (CK normal). Schlechte Prognose.
48
Welche Muskeln sollten für eine Biopsie ausgewählt werden?
Mäßig betroffene Muskeln (nicht schwer geschwächt), kontralateral zur EMG-Untersuchung. MRT-gesteuert (T2-STIR-Signal) erhöht die Trefferquote.
49
Warum ist die CK-MB-Fraktion bei IIM erhöht?
Wird von regenerierenden Skelettmuskelfasern freigesetzt (nicht kardial). CK-MB >2–3% der Gesamt-CK ist typisch für Myositis.
50
Wie merkt man sich die JDM-Antikörper?
**N**XP2 – **N**odules/calc, **T**IF1γ – **T**ough skin, **M**DA5 – **M**ortal (ILD), **M**i-2 – **M**ild course.
51
Wie merkt man sich die IVIG-Dosierung?
**5** days first (0.4 g/kg), then **3** days monthly (2 g/kg total): *5-3-2* rule.
52
Wie merkt man sich die Malignom-Screening-Maßnahmen?
**C**heck **T**umors: **C**olon, **C**hest, **M**ammary, **O**vary (CT-MO).
53
Wie merkt man sich die DM-Histologie?
**P**erifascicular atrophy, **P**lasmacytoid DCs, **P**erimysial inflammation (*3 Ps*).
54
Wie merkt man sich die anti-MDA-5-Klinik?
**U**lcers, **P**apules, **A**rthritis, **F**ever, **I**LD (*UPAFI*).
55
Wie merkt man sich die Therapie-Optionen?
**S**teroids, **M**TX, **A**ZA, **R**ituximab, **T**acrolimus (*SMART*).
56
Wie merkt man sich die CK-MB-Bedeutung?
**M**B in IIM = **M**uscle regeneration, **B**rain fraction irrelevant.
57
Was sind die charakteristischen Merkmale der anti-SRP-Myositis?
Akuter, schwerer Beginn mit Muskelschmerzen, CK >10.000 U/L, häufige Dysphagie und Myokarditis. Schlechtes Ansprechen auf Therapie (5-Jahres-Überleben 30%).
58
Wie äußert sich die statin-assoziierte Myopathie mit anti-HMGCR-Antikörpern?
CK >5000 U/L, oft nach >1 Jahr Statineinnahme (v.a. Lovastatin/Simvastatin). Kann auch ohne Statine durch rot fermentierten Reis oder Pilze auftreten.
59
Welche Besonderheiten hat die sporadische Einschlusskörpermyositis (IBM)?
Schmerzlose, asymmetrische Schwäche (v.a. Fingerflexoren, Quadrizeps), Dysphagie (50%), CK meist <1000 U/L. Anti-cN1A-AK in 33-60%.
60
Was zeigt die Muskelbiopsie bei IBM?
CD8+ T-Zellen-infiltrate, MHC-I-Expression, autophagische Vakuolen (rotgerändert in Gomori-Trichrom), Amyloidablagerungen, ragged-red fibers.
61
Warum spricht IBM schlecht auf Immunsuppressiva an?
Kombination aus entzündlichen (T-Zellen) und degenerativen Prozessen (Proteinaggregation, Mitochondrienstörung).
62
Welche Differenzialdiagnosen sind bei CK-Erhöhung ohne Myositis zu bedenken?
Hypothyreose, Medikamente (Statine), Trauma, Rhabdomyolyse, Muskeldystrophien, maligne Hyperthermie, metabolische Myopathien.
63
Wie wird das Ansprechen auf die Myositis-Therapie beurteilt?
Klinische Besserung der Kraft (z.B. Aufstehen von Stuhl ohne Armeinsatz), CK-Normalisierung, MRT-Befund (STIR-Signal-Reduktion).
64
Wann wird Cyclophosphamid bei Myositis eingesetzt?
Bei lebensbedrohlicher ILD (v.a. anti-MDA-5) oder refraktärer Vaskulitis (JDM). Meist als Pulstherapie (0.5-1 g/m² monatlich).
65
Welche Rolle spielt Hydroxychloroquin bei DM?
Adjuvans bei Hautbeteiligung (v.a. photosensitiver Rash). Wirkung setzt nach 2-3 Monaten ein.
66
Was ist die Prognose von PM/DM?
5-Jahres-Überleben: 92% (DM ohne Malignom), 62% (mit Malignom), 80% (ASA-Syndrom), 30% (anti-SRP). ILD ist Haupttodesursache.
67
Wie merkt man sich die anti-SRP-Klinik?
**S**evere onset, **R**efractory, **P**oor prognosis (SRP).
68
Wie merkt man sich die IBM-Histologie?
**V**acuoles, **A**myloid, **T**-cells, **M**itochondria (VATM).
69
Wie merkt man sich die CK-Differenzialdiagnosen?
**D**rugs, **E**ndocrine, **G**enetic, **R**habdo (DEGR).
70
Wie merkt man sich die Therapie-Response-Kriterien?
**S**trength improved, **C**K normal, **A**ctive on MRI (SCAN).
71
Wie merkt man sich die IBM-Klinik?
**F**inger flexors weak, **Q**uads atrophy, **D**ysphagia (FQD).
72
Was zeigt Box 20.1 (DD der Myopathien)?
*Toxisch*: Statine, Alkohol *Neuromuskulär*: Myasthenie, ALS *Endokrin*: Hypothyreose *Infektiös*: HIV, Trichinellen *Metabolisch*: Glykogenspeicherkrankheiten
73
Was sind die Referenzen für die EULAR/ACR-Klassifikationskriterien?
Lundberg et al. 2017 (Arthritis Rheumatol).
74
How to remember key features of PM/DM?
**P**roximal weakness, **M**uscle enzymes up, **E**MG abnormal, **B**iopsy shows inflammation (PEEB)
75
How to recall DM skin manifestations?
**H**eliotrope, **G**ottron's, **V**-sign, **S**hawl, **H**olster (HAS GHOL)
76
How to remember MSAs' clinical significance?
**M**yosite's **S**ecret **A**gents predict prognosis, organs, response (MSA)
77
How to recall antisynthetase syndrome features ASA?
**M**yositis, **I**LD, **A**rthritis, **M**echanic's hands, **F**ever (MIM FA)
78
How to remember IBM red flags?
**O**lder than 50, **D**istal weakness, **N**europathic EMG, **E**ndurance poor (DONE)
79
How to recall IIM classification?
**D**ermatomyositis, **O**verlap, **P**olymyositis, **I**MMN, **B**ody myositis (DOPIB)
80
How to remember PM/DM epidemiology?
**B**imodal age, **L**adies 2:1, **A**frican-Americans 3:1 (BLA)
81
How to recall diagnostic criteria for PM/DM?
**W**eakness proximal, **E**nzymes elevated, **M**SAs present, **B**iopsy confirms (WEMB)
82
How to remember muscle biopsy tips?
**A**void EMG side, **B**iopsy weak but not too weak, **C**heck MRI first (ABC)
83
How to recall DM subtypes by antibodies?
**M**i-2 - Mild, **M**DA5 - Malignant ILD, **T**IF1γ - Tumor, **N**XP2 - Nodules (MMTN)
84
How to remember antisynthetase antibodies?
**J**o-1 - Joints/ILD, **P**L-7 - Pulmonary, **P**L-12 - Pulm.HTN, **E**J - Easier course (JPPE)
85
How to recall cancer screening in DM?
**T**IF1γ positive? **I**ntensive **T**umor search! (TIT)
86
How to remember IMNM features?
**N**o rash, **E**nzymes sky-high, **C**K >10,000, **R**efractory (NECR)
87
How to recall IBM vs PM differences?
**I**BM: **I**nclusions, **B**ad response, **M**ale >50. **P**M: **P**roximal, **M**SA-positive (IBM-PM)
88
How to remember JDM characteristics?
**K**ids get **C**alcinosis, **N**o cancer, **A**nti-NXP2 severe (Kids CAN not get cancer)
89
How to recall treatment steps?
**S**teroids first, **I**mmunosuppressants early, **V**IG if refractory (SIV)
90
How to remember steroid myopathy clues?
**N**ormal CK, **O**nly weakness, **T**ype II atrophy (NOT inflammatory)
91
How to recall DM histopathology?
**P**erifascicular, **P**erimysial, **P**lasmacytoid (3 Ps)
92
How to remember anti-MDA5 features?
**U**lcers, **P**apules, **A**rthritis, **F**ever, **I**LD (UPAFI)
93
How to recall IBM biopsy findings?
**V**acuoles, **A**myloid, **T**-cells, **M**itochondria (VATM)
94
How to remember differential diagnoses?
**D**rugs, **E**ndocrine, **N**eurologic, **I**nfection, **M**etabolic (DENIM)
95
How to recall poor prognosis factors?
**D**ysphagia, **A**nti-SRP, **M**alignancy, **A**ge >65 (DAMA)
96
How to remember CK-MB in myositis?
**M**uscle **B**uilders make CK-MB, not heart (MB)
97
How to recall statin myopathy clues?
**R**ed yeast rice, **M**ushrooms, **S**tatins cause anti-HMGCR (RMS)
98
How to remember ASA syndrome antibodies?
**J**o-1 (60%), **P**L-7/12 (20%), **E**J/OJ (20%) - Just Please Examine Organs (JPEO)

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