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Paget Disease Flashcards

(74 cards)

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1
Q

Was ist die Paget-Krankheit des Knochens (PDB)?

A

Eine chronische Erkrankung mit fokalen Bereichen abnormaler Osteoklasten, die übermäßigen Knochenabbau und anschließend abnormale Knochenbildung verursachen, was zu desorganisiertem, schwachem Knochen führt.

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2
Q

Wie wird PDB typischerweise entdeckt?

A

Oft als Zufallsbefund durch erhöhte alkalische Phosphatase (ALP) oder Knochenanomalien in bildgebenden Verfahren.

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3
Q

Welche bildgebenden Verfahren werden zur Diagnose und Beurteilung von PDB eingesetzt?

A

Röntgenaufnahmen zur Diagnose, Knochenszintigraphie zur Bestimmung der Krankheitsausbreitung.

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4
Q

Welches Medikament ist die erste Wahl zur Behandlung von PDB?

A

Intravenöses Zoledronat.

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5
Q

Warum ist Osteoarthritis (OA) häufig mit PDB assoziiert?

A

Aufgrund von pagetischem Befall benachbarter Gelenke und Veränderungen in Gangbild, Kraftübertragung und Gelenkbelastung.

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6
Q

Wer ist typischerweise von PDB betroffen?

A

Ältere Erwachsene, besonders Männer europäischer Abstammung. Die Prävalenz steigt mit dem Alter.

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7
Q

Welche Knochen sind am häufigsten von PDB betroffen?

A

Becken (70%), Femur (55%), Lendenwirbelsäule (53%), Schädel (42%), Tibia (32%).

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8
Q

Wie verläuft die triphasische Progression von PDB?

A
  1. Lysephase (erhöhter Knochenabbau), 2. gemischte Phase (Abbau und Bildung), 3. sklerotische Phase (reduzierte Aktivität, aber anhaltende abnorme Struktur).
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9
Q

Welche Laborwerte sollten bei PDB überwacht werden?

A

ALP, Kalzium, Albumin, Leberfunktionstests, 25-Hydroxyvitamin D.

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10
Q

Welche Nebenwirkungen können Bisphosphonate haben?

A

Osteonekrose des Kiefers, atypische Femurfrakturen, Nephrotoxizität, Hypokalzämie, akute Phase-Reaktion (bei IV-Gabe).

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11
Q

Welche Komplikationen können bei PDB auftreten?

A

Knochenschmerzen, Frakturen, neurologische Probleme (z. B. Taubheit), Herzinsuffizienz, Osteosarkom (selten).

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12
Q

Wie unterscheidet man Schmerzen durch PDB von Osteoarthritis?

A

PDB-Schmerzen treten oft in Ruhe auf, während OA-Schmerzen belastungsabhängig sind. Bisphosphonate lindern PDB-Schmerzen, aber nicht OA-Schmerzen.

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13
Q

Welche nicht-medikamentösen Behandlungen gibt es für PDB?

A

Orthopädische Eingriffe, Gehhilfen, Schuhversorgung, ausreichende Kalzium- und Vitamin-D-Zufuhr.

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14
Q

Was charakterisiert die Paget-Krankheit des Knochens?

A

Abnormale Osteoklasten führen zu desorganisiertem, schwachem Knochen.

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15
Q

Wie wird PDB oft zufällig entdeckt?

A

Durch erhöhte ALP oder bildgebende Befunde.

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16
Q

Welche Bildgebung wird für PDB verwendet?

A

Röntgen für Diagnose, Szintigraphie für Ausbreitung.

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17
Q

Was ist die First-Line-Therapie für PDB?

A

Intravenöses Zoledronat.

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18
Q

Warum tritt OA bei PDB häufig auf?

A

Pagetischer Befall und biomechanische Veränderungen belasten Gelenke.

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19
Q

Wer ist typischerweise von PDB betroffen?

A

Ältere Männer europäischer Abstammung.

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20
Q

Welche Knochen sind häufig bei PDB betroffen?

A

Becken, Femur, LWS, Schädel, Tibia.

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21
Q

Wie verläuft die PDB-Progression?

A

Drei Phasen: Lyse, gemischt, sklerotisch.

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22
Q

Welche Laborwerte sind bei PDB wichtig?

A

ALP, Kalzium, Vitamin D.

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23
Q

Welche Nebenwirkungen haben Bisphosphonate?

A

Kiefernekrose, atypische Frakturen, Nephrotoxizität.

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24
Q

Welche Komplikationen hat PDB?

A

Frakturen, Taubheit, Herzinsuffizienz, Osteosarkom.

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25
Wie unterscheidet man PDB- von OA-Schmerzen?
PDB-Schmerzen treten in Ruhe auf, OA bei Belastung.
26
Welche nicht-medikamentösen PDB-Behandlungen gibt es?
Orthopädische Eingriffe, Gehhilfen, Schuhanpassungen.
27
Welche genetische Mutation ist mit PDB assoziiert?
Mutationen im SQSTM1-Gen, die bei 40-50% der familiären PDB-Fälle vorkommen. ## Footnote SQSTM1 ist ein wichtiges Gen, das bei der Pathogenese von PDB eine Rolle spielt.
28
Welche Umweltfaktoren werden mit PDB in Verbindung gebracht?
Paramyxovirus-Infektion (hypothetisch), da Virus-ähnliche Strukturen in pagetischen Osteoklasten gefunden wurden. ## Footnote Diese Hypothese basiert auf der Entdeckung von Viruspartikeln in osteoklastischen Zellen.
29
Warum nimmt die PDB-Inzidenz weltweit ab?
Möglicherweise aufgrund veränderter Umweltfaktoren. ## Footnote Die genauen Ursachen sind noch nicht vollständig verstanden.
30
Wie äußert sich PDB klinisch?
30-40% der Patienten sind symptomatisch mit tiefem, nächtlichem Knochenschmerz, Gelenkschmerzen (50%), Deformitäten (z.B. Tibiabowdung) oder Frakturen. ## Footnote Diese Symptome können signifikant die Lebensqualität der Patienten beeinträchtigen.
31
Welches radiologische Zeichen zeigt die Lysephase im Schädel?
Osteoporosis circumscripta (umschriebene lyrische Läsionen). ## Footnote Dieses Zeichen ist charakteristisch für die frühe Phase der PDB.
32
Was ist das 'Brim-Zeichen' in der Bildgebung?
Verdickung der Iliopektineal- und Ilioschallinien im Becken. ## Footnote Das Brim-Zeichen ist ein wichtiges diagnostisches Kriterium in der Bildgebung.
33
Wann sollte eine Knochenszintigraphie bei PDB durchgeführt werden?
Zur Erstdiagnose zur Bestimmung der Krankheitsausdehnung, gefolgt von gezielten Röntgenaufnahmen. ## Footnote Die Szintigraphie ist besonders nützlich, um aktive Krankheitsherde zu identifizieren.
34
Warum ist Vitamin D wichtig bei PDB-Therapie?
Um Hypokalzämie unter Bisphosphonat-Therapie zu verhindern. ## Footnote Vitamin D spielt eine entscheidende Rolle im Calciumstoffwechsel.
35
Welches Medikament sollte bei Niereninsuffizienz (GFR <35) vermieden werden?
Bisphosphonate (kontraindiziert). ## Footnote Bisphosphonate können bei eingeschränkter Nierenfunktion toxisch sein.
36
Wie lange hält die Wirkung einer Zoledronat-Infusion an?
Bis zu 6 Jahre Remission möglich. ## Footnote Zoledronat ist ein wichtiges Medikament zur Behandlung von PDB.
37
Welches bildgebende Verfahren unterscheidet PDB von Metastasen?
PDB zeigt Knochenvergrößerung (Metastasen meist nicht). ## Footnote Diese Unterscheidung ist entscheidend für die korrekte Diagnose.
38
Was sind 'Chalk-Stick'-Frakturen?
Querfrakturen in langen Röhrenknochen durch gestörte Mikroarchitektur. ## Footnote Diese Frakturen sind charakteristisch für PDB und resultieren aus der beeinträchtigten Knochenstruktur.
39
Welches Symptom deutet auf ein Osteosarkom bei PDB hin?
Zunehmender Schmerz + Schwellung an pagetischer Läsion. ## Footnote Diese Symptome erfordern eine sofortige medizinische Evaluation.
40
Wie behandelt man sekundäre OA bei PDB?
Analgetika (NSAR), Gelenkinjektionen, ggf. Operation. ## Footnote Die Behandlung sollte individuell angepasst werden.
41
SQSTM1 = Seen in 50% of Paget's Families
SQSTM1-Mutationen bei 40-50% der familiären Fälle. ## Footnote Diese Eselsbrücke hilft, sich an die genetische Assoziation zu erinnern.
42
Virus in Osteoclasts? Think Paget’s!
Paramyxovirus-ähnliche Partikel in Osteoklasten. ## Footnote Diese Eselsbrücke erinnert an die mögliche virale Assoziation.
43
Paget’s Decline = Cleaner Environment?
Veränderte Umweltfaktoren (unbekannt genau). ## Footnote Diese Eselsbrücke hilft, sich an die abnehmende Inzidenz zu erinnern.
44
Night Pain = Paget’s Flame
Tiefe, nächtliche Knochenschmerzen. ## Footnote Diese Eselsbrücke hilft, sich an die Symptome zu erinnern.
45
Circus in the Skull = Osteoporosis Circumscripta
Osteoporosis circumscripta. ## Footnote Diese Eselsbrücke hilft, das radiologische Zeichen zu verankern.
46
Brim Thick = Paget’s Pick
Verdickte Beckenlinien in der Bildgebung. ## Footnote Diese Eselsbrücke erinnert an das Brim-Zeichen.
47
Scan First, X-ray After
Zur initialen Ausbreitungsdiagnostik. ## Footnote Diese Eselsbrücke hilft an die Reihenfolge der Diagnostik zu denken.
48
D for Calcium Defense
Schutz vor Hypokalzämie unter Therapie. ## Footnote Diese Eselsbrücke erinnert an die Wichtigkeit von Vitamin D.
49
GFR Low? Bisphosphonates No!
Bei Niereninsuffizienz (GFR <35). ## Footnote Diese Eselsbrücke hilft, die Kontraindikation zu merken.
50
Zoledronate = 6-Year Rate
Bis zu 6 Jahre Remission. ## Footnote Diese Eselsbrücke hilft, die Wirksamkeit von Zoledronat zu verankern.
51
Big Bone = Paget’s Own
PDB vergrößert Knochen. ## Footnote Diese Eselsbrücke hilft, den Unterschied zu Metastasen zu erinnern.
52
Chalk Stick = Transverse Crack
Querfrakturen durch gestörte Knochenqualität. ## Footnote Diese Eselsbrücke hilft, sich an die Art der Frakturen zu erinnern.
53
Pain + Swelling = Sarcoma Calling
Zunehmende Schmerzen/Schwellung. ## Footnote Diese Eselsbrücke hilft, Warnzeichen für Osteosarkom zu erkennen.
54
OA in Paget’s? Treat the Joint, Not the Bone!
Symptomatische Gelenkbehandlung (NSAR, Injektionen). ## Footnote Diese Eselsbrücke hilft, den Fokus auf die Behandlung zu legen.
55
Welche Differentialdiagnosen müssen bei PDB in Betracht gezogen werden?
Chronische Osteomyelitis, fibröse Dysplasie, metastasierende Erkrankungen, Osteosarkom, SAPHO-Syndrom ## Footnote Differentialdiagnosen sind wichtig, um PDB von anderen Erkrankungen abzugrenzen, die ähnliche Symptome verursachen können.
56
Wie wird das Ansprechen auf die PDB-Therapie überwacht?
Durch Verlaufskontrollen der alkalischen Phosphatase (ALP), die 1-2 Wochen nach Therapiebeginn sinkt und nach 3-6 Monaten ihr Minimum erreicht ## Footnote Die Überwachung der ALP-Werte ist entscheidend für die Beurteilung der Therapieeffektivität.
57
Welche Patienten mit PDB sollten besonders engmaschig überwacht werden?
Patienten mit polyostotischem Befall, Befall von Gewicht tragenden Knochen oder neurologischen Symptomen ## Footnote Diese Patienten haben ein höheres Risiko für Komplikationen.
58
Was ist die 'Cotton wool'-Erscheinung in der Bildgebung?
Charakteristische fleckige Sklerosierungen im Schädel-Röntgen bei PDB ## Footnote Diese bildgebenden Merkmale sind typisch für die Diagnose von PDB.
59
Welche Rolle spielt die Knochendichtemessung (DXA) bei PDB?
Keine routinemäßige Anwendung, da die lokalen Veränderungen die Messung verfälschen ## Footnote DXA kann bei PDB irreführende Ergebnisse liefern.
60
Warum sollte vor Bisphosphonat-Therapie der Vitamin-D-Status bestimmt werden?
Um ein schweres hypokalzämisches Syndrom unter Therapie zu vermeiden ## Footnote Ein adäquater Vitamin-D-Spiegel ist wichtig für die Sicherheit der Therapie.
61
Welche nicht-pharmakologischen Maßnahmen sind bei PDB wichtig?
Physiotherapie zur Erhaltung der Mobilität, Sturzprophylaxe, ggf. orthopädische Hilfsmittel ## Footnote Diese Maßnahmen tragen zur Verbesserung der Lebensqualität der Patienten bei.
62
Wie äußert sich die akute Phase-Reaktion nach Zoledronat-Gabe?
Mit grippeähnlichen Symptomen (Fieber, Myalgien, Arthralgien) für 2-3 Tage ## Footnote Diese Reaktion ist eine häufige Nebenwirkung der Therapie.
63
Welche Patienten profitieren am meisten von einer Bisphosphonat-Therapie?
Symptomatische Patienten, vor orthopädischen Eingriffen, bei Hyperkalzämie oder hohem Komplikationsrisiko ## Footnote Diese Gruppen haben ein höheres Risiko für symptomatische Komplikationen.
64
Was ist das 'Blade of grass'-Zeichen?
Keilförmige Osteolyse in langen Röhrenknochen in der Lysephase ## Footnote Dieses Zeichen ist ein wichtiger Hinweis in der Bildgebung für die Diagnose von PDB.
65
Differentialdiagnosen von PDB?
Osteomyelitis, fibröse Dysplasie, Metastasen, SAPHO-Syndrom ## Footnote Diese Mnemonik hilft, die wichtigsten Differenzialdiagnosen zu merken.
66
Wie misst man Therapieansprechen?
ALP-Abfall nach 1-2 Wochen ## Footnote Die Überwachung der ALP-Werte ist entscheidend für die Beurteilung der Therapieeffektivität.
67
Welche PDB-Patienten brauchen engere Kontrollen?
Polyostotischer Befall oder Gewicht tragende Knochen ## Footnote Diese Patienten haben ein höheres Risiko für Komplikationen.
68
Was ist das Cotton wool-Zeichen?
Fleckige Sklerosierungen im Schädel ## Footnote Diese bildgebenden Merkmale sind typisch für die Diagnose von PDB.
69
Rolle der DXA bei PDB?
Nicht geeignet wegen lokaler Veränderungen ## Footnote DXA kann bei PDB irreführende Ergebnisse liefern.
70
Warum Vitamin D vor Bisphosphonaten?
Hypokalzämie-Prophylaxe ## Footnote Ein adäquater Vitamin-D-Spiegel ist wichtig für die Sicherheit der Therapie.
71
Nicht-medikamentöse Therapie?
Physiotherapie und Sturzprophylaxe ## Footnote Diese Maßnahmen tragen zur Verbesserung der Lebensqualität der Patienten bei.
72
Akute Phase-Reaktion?
Grippeähnlich für 2-3 Tage ## Footnote Diese Reaktion ist eine häufige Nebenwirkung der Therapie.
73
Wer braucht Bisphosphonate?
Symptomatische oder Hochrisiko-Patienten ## Footnote Diese Gruppen haben ein höheres Risiko für symptomatische Komplikationen.
74
Blade of grass-Zeichen?
Keilförmige Osteolyse in langer Knochen ## Footnote Dieses Zeichen ist ein wichtiger Hinweis in der Bildgebung für die Diagnose von PDB.

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