Approch To The Patient With Vaskulitis Flashcards
(47 cards)
Was ist die Definition von Vaskulitis?
Vaskulitis ist eine Entzündung und Nekrose von Blutgefäßen mit daraus resultierender Beeinträchtigung des Blutflusses.
Welche Gefäßveränderungen treten bei Vaskulitis auf?
Die Zerstörung der Gefäßwand führt zu Perforation und Blutung in angrenzende Gewebe. Endothelschäden verursachen Thrombosen und Ischämie/Infarkt der abhängigen Gewebe.
Welche histologischen Merkmale sind charakteristisch für Vaskulitis?
Infiltration der Gefäßwand durch Neutrophile, mononukleäre Zellen und/oder Riesenzellen. Fibrinoide Nekrose (pammurale Zerstörung der Gefäßwand). Leukozytoklasie (Auflösung von Leukozyten, ‘nuklearer Staub’).
Welche immunologischen Mechanismen können Vaskulitis verursachen?
Zellvermittelte, Immunkomplex-vermittelte und ANCA-assoziierte Mechanismen.
Nenne Beispiele für zellvermittelte Vaskulitiden.
Riesenzellarteriitis (GCA), Takayasu-Arteriitis, primäre ZNS-Vaskulitis.
Nenne Beispiele für Immunkomplex-vermittelte Vaskulitiden.
Polyarteriitis nodosa (PAN), Henoch-Schönlein-Purpura, kryoglobulinämische Vaskulitis.
Welche Vaskulitiden sind ANCA-assoziiert?
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), mikroskopische Polyangiitis (MPA), eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA).
Wie wird Vaskulitis nach der Chapel-Hill-Klassifikation eingeteilt?
Nach Größe der betroffenen Gefäße: große, mittlere oder kleine Gefäße.
Wie sollte der Arzt die Diagnose einer Vaskulitis angehen?
- Verdacht auf die Krankheit haben. 2. Ausmaß der Erkrankung definieren. 3. Vaskulitis-Mimikry ausschließen. 4. Diagnose bestätigen.
Welche klinischen Manifestationen deuten auf eine große Gefäßvaskulitis hin?
Gliedmaßen-Claudicatio, Strömungsgeräusche, asymmetrische Blutdruckwerte, fehlende Pulse, thorakales Aortenaneurysma.
Welche Hautläsionen sind typisch für eine mittelgroße Gefäßvaskulitis?
Subkutane Knoten, ‘ausgestanzte’ Ulzera, Livedo reticularis, digitale Gangrän.
Welche Laborbefunde deuten auf eine systemische Entzündung hin?
Anämie der chronischen Erkrankung, Thrombozytose, erhöhte BSG (>100 mm/h), hohes CRP (>10 mg/dl), niedriges Albumin.
Welche Tests sind bei Verdacht auf ANCA-assoziierte Vaskulitis sinnvoll?
c-ANCA (Proteinase 3) für GPA, p-ANCA (Myeloperoxidase) für MPA und EGPA.
Wann sind Hepatitis-Serologien bei Vaskulitis-Verdacht hilfreich?
Hepatitis B bei PAN, Hepatitis C bei kryoglobulinämischer Vaskulitis.
Welche Rolle spielt die Gewebebiopsie bei der Diagnose von Vaskulitis?
Sie ist das Verfahren der Wahl zur Diagnosesicherung, z.B. Hautbiopsie bei IgA-Vaskulitis, Temporalarterienbiopsie bei GCA.
Welche angiographischen Merkmale sind charakteristisch für Vaskulitis?
Unregelmäßige Verengung und Aneurysmen (‘Perlenketten’-Muster).
Wie wird eine große Gefäßvaskulitis behandelt?
Initial mit Glukokortikoiden, z.B. Tocilizumab bei GCA.
Welche Therapie wird bei schwerer ANCA-assoziierter Vaskulitis eingesetzt?
Cyclophosphamid und Prednison zur Induktion, Erhaltungstherapie mit Azathioprin oder Methotrexat.
Welche nicht-invasiven Tests können bei Verdacht auf Vaskulitis eingesetzt werden?
Doppler-Ultraschall der Temporalarterien, CT-Angiographie, MRT-Angiographie der Aorta, PET.
Welche Differentialdiagnosen können eine Vaskulitis imitieren?
Atherosklerose, fibromuskuläre Dysplasie, Cholesterinembolie-Syndrom, infektiöse Endokarditis.
Welche Hautveränderungen deuten auf eine kleine Gefäßvaskulitis hin?
Palpable Purpura, urtikarielle Läsionen, hämorrhagische Makulae, Vesikel.
Warum sind RF und ANA bei primärer systemischer Vaskulitis typischerweise negativ?
Ein positiver RF oder ANA weist auf sekundäre Ursachen hin.
Welche Rolle spielt die Echokardiographie bei der Abklärung von Vaskulitis?
Zum Ausschluss von Endokarditis oder mykotischen Aneurysmen.
Wann sollte eine Lumbalpunktion bei Vaskulitis-Verdacht durchgeführt werden?
Bei ZNS-Symptomen zum Ausschluss von Infektionen oder primärer ZNS-Vaskulitis.