Approch To The Patient With Vaskulitis Flashcards

(47 cards)

1
Q

Was ist die Definition von Vaskulitis?

A

Vaskulitis ist eine Entzündung und Nekrose von Blutgefäßen mit daraus resultierender Beeinträchtigung des Blutflusses.

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2
Q

Welche Gefäßveränderungen treten bei Vaskulitis auf?

A

Die Zerstörung der Gefäßwand führt zu Perforation und Blutung in angrenzende Gewebe. Endothelschäden verursachen Thrombosen und Ischämie/Infarkt der abhängigen Gewebe.

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3
Q

Welche histologischen Merkmale sind charakteristisch für Vaskulitis?

A

Infiltration der Gefäßwand durch Neutrophile, mononukleäre Zellen und/oder Riesenzellen. Fibrinoide Nekrose (pammurale Zerstörung der Gefäßwand). Leukozytoklasie (Auflösung von Leukozyten, ‘nuklearer Staub’).

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4
Q

Welche immunologischen Mechanismen können Vaskulitis verursachen?

A

Zellvermittelte, Immunkomplex-vermittelte und ANCA-assoziierte Mechanismen.

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5
Q

Nenne Beispiele für zellvermittelte Vaskulitiden.

A

Riesenzellarteriitis (GCA), Takayasu-Arteriitis, primäre ZNS-Vaskulitis.

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6
Q

Nenne Beispiele für Immunkomplex-vermittelte Vaskulitiden.

A

Polyarteriitis nodosa (PAN), Henoch-Schönlein-Purpura, kryoglobulinämische Vaskulitis.

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7
Q

Welche Vaskulitiden sind ANCA-assoziiert?

A

Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), mikroskopische Polyangiitis (MPA), eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA).

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8
Q

Wie wird Vaskulitis nach der Chapel-Hill-Klassifikation eingeteilt?

A

Nach Größe der betroffenen Gefäße: große, mittlere oder kleine Gefäße.

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9
Q

Wie sollte der Arzt die Diagnose einer Vaskulitis angehen?

A
  1. Verdacht auf die Krankheit haben. 2. Ausmaß der Erkrankung definieren. 3. Vaskulitis-Mimikry ausschließen. 4. Diagnose bestätigen.
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10
Q

Welche klinischen Manifestationen deuten auf eine große Gefäßvaskulitis hin?

A

Gliedmaßen-Claudicatio, Strömungsgeräusche, asymmetrische Blutdruckwerte, fehlende Pulse, thorakales Aortenaneurysma.

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11
Q

Welche Hautläsionen sind typisch für eine mittelgroße Gefäßvaskulitis?

A

Subkutane Knoten, ‘ausgestanzte’ Ulzera, Livedo reticularis, digitale Gangrän.

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12
Q

Welche Laborbefunde deuten auf eine systemische Entzündung hin?

A

Anämie der chronischen Erkrankung, Thrombozytose, erhöhte BSG (>100 mm/h), hohes CRP (>10 mg/dl), niedriges Albumin.

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13
Q

Welche Tests sind bei Verdacht auf ANCA-assoziierte Vaskulitis sinnvoll?

A

c-ANCA (Proteinase 3) für GPA, p-ANCA (Myeloperoxidase) für MPA und EGPA.

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14
Q

Wann sind Hepatitis-Serologien bei Vaskulitis-Verdacht hilfreich?

A

Hepatitis B bei PAN, Hepatitis C bei kryoglobulinämischer Vaskulitis.

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15
Q

Welche Rolle spielt die Gewebebiopsie bei der Diagnose von Vaskulitis?

A

Sie ist das Verfahren der Wahl zur Diagnosesicherung, z.B. Hautbiopsie bei IgA-Vaskulitis, Temporalarterienbiopsie bei GCA.

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16
Q

Welche angiographischen Merkmale sind charakteristisch für Vaskulitis?

A

Unregelmäßige Verengung und Aneurysmen (‘Perlenketten’-Muster).

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17
Q

Wie wird eine große Gefäßvaskulitis behandelt?

A

Initial mit Glukokortikoiden, z.B. Tocilizumab bei GCA.

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18
Q

Welche Therapie wird bei schwerer ANCA-assoziierter Vaskulitis eingesetzt?

A

Cyclophosphamid und Prednison zur Induktion, Erhaltungstherapie mit Azathioprin oder Methotrexat.

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19
Q

Welche nicht-invasiven Tests können bei Verdacht auf Vaskulitis eingesetzt werden?

A

Doppler-Ultraschall der Temporalarterien, CT-Angiographie, MRT-Angiographie der Aorta, PET.

20
Q

Welche Differentialdiagnosen können eine Vaskulitis imitieren?

A

Atherosklerose, fibromuskuläre Dysplasie, Cholesterinembolie-Syndrom, infektiöse Endokarditis.

21
Q

Welche Hautveränderungen deuten auf eine kleine Gefäßvaskulitis hin?

A

Palpable Purpura, urtikarielle Läsionen, hämorrhagische Makulae, Vesikel.

22
Q

Warum sind RF und ANA bei primärer systemischer Vaskulitis typischerweise negativ?

A

Ein positiver RF oder ANA weist auf sekundäre Ursachen hin.

23
Q

Welche Rolle spielt die Echokardiographie bei der Abklärung von Vaskulitis?

A

Zum Ausschluss von Endokarditis oder mykotischen Aneurysmen.

24
Q

Wann sollte eine Lumbalpunktion bei Vaskulitis-Verdacht durchgeführt werden?

A

Bei ZNS-Symptomen zum Ausschluss von Infektionen oder primärer ZNS-Vaskulitis.

25
Welche Komplikationen können bei Vaskulitis langfristig auftreten?
Beschleunigte Atherosklerose, Organinfarkte, chronische Niereninsuffizienz, Erblindung.
26
Welche präventiven Maßnahmen sind bei immunsuppressiver Therapie wichtig?
Infektionsprophylaxe, Osteoporose-Prophylaxe, Kontrolle von kardiovaskulären Risikofaktoren.
27
Welche Zielorgane sind bei GPA (Wegener-Granulomatose) häufig betroffen?
Nieren, Lunge, HNO-Bereich.
28
Was ist das 'Halo-Zeichen' in der Sonographie?
Eine echoarme Wandverdickung der Temporalarterie, typisch für aktive GCA.
29
Welche Medikamente können eine Vaskulitis auslösen?
Hydralazin, Propylthiouracil, Kokain, Minocyclin.
30
Welche Rolle spielt Rituximab in der Vaskulitis-Therapie?
Einsatz als Biologikum zur Induktionstherapie bei GPA und MPA.
31
Mnemonic: VESSEL-NECROSIS. Was ist die Definition von Vaskulitis?
Vaskulitis ist VESSEL inflammation causing NECROSIS and impaired blood flow.
32
Mnemonic: INFILTRATE-FIBRIN. Nenne histologische Merkmale von Vaskulitis.
INFILTRATION by neutrophils, FIBRINOID necrosis, and leukocytoclasis.
33
Mnemonic: CELL-IMMUNE-ANCA. Welche immunologischen Mechanismen verursachen Vaskulitis?
CELL-mediated, IMMUNE complex, and ANCA-associated mechanisms.
34
Mnemonic: G-T-M. Nenne Beispiele für zellvermittelte Vaskulitiden.
Giant cell arteritis, Takayasu, CNS vasculitis.
35
Mnemonic: PAN-HSP-CRYO. Nenne Beispiele für Immunkomplex-vermittelte Vaskulitiden.
Polyarteritis nodosa, Henoch-Schönlein Purpura, Cryoglobulinemic vasculitis.
36
Mnemonic: G-M-E. Welche Vaskulitiden sind ANCA-assoziiert?
Granulomatosis, Microscopic polyangiitis, Eosinophilic granulomatosis.
37
Mnemonic: L-M-S. Wie wird Vaskulitis nach der Chapel-Hill-Klassifikation eingeteilt?
Large, Medium, Small vessel vasculitis.
38
Mnemonic: S-D-R-C. Wie sollte der Arzt die Diagnose einer Vaskulitis angehen?
Suspect, Define, Rule out mimics, Confirm.
39
Mnemonic: CLAUD-BRUIT-PULSE. Welche klinischen Manifestationen deuten auf eine große Gefäßvaskulitis hin?
CLAUDication, BRUITs, asymmetric PULSEs.
40
Mnemonic: NODES-ULCER-LIVEDO. Welche Hautläsionen sind typisch für eine mittelgroße Gefäßvaskulitis?
NODules, ULCErs, LIVEDO reticularis.
41
Mnemonic: ANEMIA-ESR-CRP. Welche Laborbefunde deuten auf eine systemische Entzündung hin?
ANEMIA, high ESR, high CRP.
42
Mnemonic: c-GPA, p-MPA/EGPA. Welche Tests sind bei Verdacht auf ANCA-assoziierte Vaskulitis sinnvoll?
c-ANCA = GPA, p-ANCA = MPA/EGPA.
43
Mnemonic: HBV-PAN, HCV-CRYO. Wann sind Hepatitis-Serologien bei Vaskulitis-Verdacht hilfreich?
HBV with PAN, HCV with cryoglobulinemia.
44
Mnemonic: BIOPSY-GOLD. Welche Rolle spielt die Gewebebiopsie bei der Diagnose von Vaskulitis?
BIOPSY is the GOLD standard for diagnosis.
45
Mnemonic: BEADING-TAPER. Welche angiographischen Merkmale sind charakteristisch für Vaskulitis?
BEADing aneurysms and TAPERing vessels.
46
Mnemonic: STEROIDS-FIRST. Wie wird eine große Gefäßvaskulitis behandelt?
STEROIDS are FIRST-line for large-vessel vasculitis.
47
Mnemonic: CYC-PRED. Welche Therapie wird bei schwerer ANCA-assoziierter Vaskulitis eingesetzt?
CYC lophosphamide + PRED nisone for induction.