Immune Complex-mediated Vasculitis & Small Vessel Vasculitis Flashcards

(71 cards)

1
Q

Was ist das klassische kutane Zeichen einer Small-Vessel Vaskulitis (SVV)?

A

Palpable Purpura

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2
Q

Nennen Sie die häufigsten Typen der Immunkomplex-vermittelten SVV.

A
  • Hypersensitivitätsvaskulitis
  • Henoch-Schönlein-Purpura (HSP)
  • Kryoglobulinämische Vaskulitis
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3
Q

Wodurch wird die Hypersensitivitätsvaskulitis am häufigsten ausgelöst?

A

Meist idiopathisch oder durch Medikamente/Infektionen

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4
Q

Welche Symptome treten bei der Henoch-Schönlein-Purpura (HSP) auf?

A
  • Palpable Purpura
  • Arthritis
  • Abdominale Koliken
  • Nierenerkrankungen
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5
Q

Wie äußern sich urtikarielle Läsionen bei Vaskulitis?

A

Sie halten länger als 24–48 Stunden an und hinterlassen Hyperpigmentierung

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6
Q

Welche Begriffe beschreiben die Histopathologie der SVV?

A
  • Leukozytoklastische Vaskulitis (LCV)
  • Nekrotisierende Vaskulitis
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7
Q

Was löst die Gefäßverletzung bei SVV aus?

A

Ablagerung von Immunkomplexen in der Gefäßwand mit Komplementaktivierung

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8
Q

Welches ist das häufigste Primärläsion bei kutaner Vaskulitis?

A

Palpable Purpura

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9
Q

Können IC-vermittelte SVV auch systemisch auftreten?

A

Ja, mit Symptomen wie Fieber, Arthralgien, Nierenbeteiligung oder GI-Blutung

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10
Q

Welche Erkrankungen können eine SVV imitieren?

A
  • Pigmentierte Purpura
  • Antiphospholipid-Syndrom
  • Cholesterinembolien
  • u. a.
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11
Q

Welche Labortests sind bei SVV empfohlen?

A
  • Blutbild
  • Leber-/Nierenwerte
  • Urinanalyse
  • ANCA
  • Kryoglobuline
  • Hepatitis-Serologie
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12
Q

Wie wird die Diagnose einer IC-vermittelten SVV gestellt?

A

Durch Hautbiopsie mit Nachweis von Vaskulitis und ggf. direkter Immunfluoreszenz

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13
Q

Wie wird die IC-vermittelte SVV behandelt?

A

Je nach Ursache (z. B. Absetzen von Medikamenten, Glukokortikoide bei Organbeteiligung)

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14
Q

Welche histopathologischen Merkmale hat die IgA-Vaskulitis (HSP)?

A

LCV mit IgA-Ablagerungen in den Gefäßwänden

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15
Q

Welche Rolle spielt IgA bei der Pathogenese der HSP?

A

Galaktose-defizientes IgA1 bildet Immunkomplexe, die in Geweben abgelagert werden

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16
Q

Beschreiben Sie die klinischen Manifestationen der HSP.

A

Tetrade aus Purpura, Arthritis, Bauchschmerzen und Nierenbeteiligung

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17
Q

Wie wird die HSP behandelt?

A
  • Supportiv
  • NSAIDs bei Arthritis
  • Glukokortikoide bei schwerer GI-/Nierenbeteiligung
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18
Q

Was ist urtikarielle Vaskulitis (UV)?

A

Eine SVV mit urtikariellen Läsionen statt Purpura

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19
Q

Wie unterscheidet sich UV von typischer Urtikaria?

A

UV-Läsionen dauern >24 Std., hinterlassen Hyperpigmentierung und zeigen LCV in der Biopsie

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20
Q

Welche Erkrankungen sind mit UV assoziiert?

A
  • SLE
  • Sjögren-Syndrom
  • Hepatitis B/C
  • IgM-Paraproteinämie (Schnitzler-Syndrom)
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21
Q

Wie wird UV behandelt?

A
  • Antihistaminika
  • NSAIDs
  • Glukokortikoide oder Immunsuppressiva bei Organbeteiligung
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22
Q

Was ist Erythema elevatum diutinum (EED)?

A

Eine LCV mit Knötchen über Gelenken, assoziiert mit IgA-Paraproteinämie

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23
Q

Wie wird EED behandelt?

A

Dapson oder Sulfapyridin, oft mit rascher Besserung

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24
Q

Mnemonic: ‘Purple Palms’ Was ist das klassische Zeichen der SVV?

A

Palpable Purpura

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25
Mnemonic: 'HHC' Nennen Sie die drei häufigsten IC-vermittelten SVV.
* HSP * Hypersensitivitätsvaskulitis * Kryoglobulinämie
26
Mnemonic: 'Drug Bug' Wodurch wird Hypersensitivitätsvaskulitis ausgelöst?
* Drugs * Bugs (Infektionen)
27
Mnemonic: 'PAIN' Welche Symptome zeigt HSP?
* Purpura * Arthritis * Intestinal pain * Nephritis
28
Mnemonic: '24/7 Pigment' Wie lange halten urtikarielle Vaskulitis-Läsionen an?
24+ Stunden mit Pigmentierung
29
Mnemonic: 'LCV = Leaky Capillary Vessels' Was zeigt die Histologie bei SVV?
Leukozytoklastische Vaskulitis
30
Mnemonic: 'IC Attack' Was schädigt die Gefäße bei SVV?
Immunkomplex-Ablagerungen
31
Mnemonic: 'Purple Bumps' Wie sieht die Primärläsion bei SVV aus?
Palpable Purpura
32
Mnemonic: 'FANG' Nennen Sie systemische Symptome der SVV.
* Fever * Arthralgia * Nephritis * GI bleeding
33
Mnemonic: 'Mimic SVV' Welche Erkrankungen imitieren SVV?
* Meningococcemia * ITP * Cholesterol emboli
34
Mnemonic: 'LABS for SVV' Welche Tests sind bei SVV nötig?
* Liver enzymes * ANCA * Blood count * Serology
35
Mnemonic: 'Biopsy + DIF' Wie wird SVV diagnostiziert?
Biopsie mit Direkter Immunfluoreszenz
36
Mnemonic: 'Treat the Cause' Wie behandelt man SVV?
* Trigger entfernen * Corticosteroide bei Organbeteiligung
37
Mnemonic: 'IgA in Vessels' Was zeigt die Biopsie bei HSP?
IgA-Ablagerungen in Gefäßen
38
Mnemonic: 'Bad IgA1' Welches IgA ist bei HSP pathogen?
Galaktose-defizientes IgA1
39
Mnemonic: '4 Signs of HSP' Nennen Sie die HSP-Tetrade.
* Purpura * Arthritis * Intestinal pain * Nephritis
40
Mnemonic: 'NSAIDs First' Wie behandelt man HSP?
* NSAIDs bei Arthritis * Steroide bei schwerer Beteiligung
41
Mnemonic: 'UV ≠ Hives' Wie unterscheidet sich UV von Urtikaria?
UV dauert >24 Std. mit LCV in Biopsie
42
Mnemonic: 'HUVS Criteria' Wann liegt ein HUVS vor?
HUV + 2 Symptome (Arthritis, Glomerulonephritis etc.)
43
Mnemonic: 'Dapsone for EED' Wie behandelt man EED?
Dapson führt zu rascher Besserung
44
Was ist die Hauptursache für die Gefäßschädigung bei IC-vermittelter SVV?
Ablagerung von Immunkomplexen in der Gefäßwand mit nachfolgender Komplementaktivierung und Neutrophilenrekrutierung.
45
Welche Organe können bei systemischer Beteiligung der SVV betroffen sein?
* Nieren (Proteinurie, Hämaturie) * Gastrointestinaltrakt (Schmerzen, Blutungen) * Gelenke (Arthralgien) * Haut (Purpura, Ulzerationen)
46
Welche Rolle spielt ANCA bei der SVV?
ANCA-assoziierte Vaskulitiden sind **keine** IC-vermittelten SVV, sondern 'pauci-immun' (fehlende Immunkomplexe).
47
Warum ist eine direkte Immunfluoreszenz (DIF) bei HSP wichtig?
Sie zeigt IgA-Ablagerungen in den Gefäßen und unterscheidet HSP von anderen SVV.
48
Welche Patienten haben ein höheres Risiko für schwere Verläufe bei HSP?
Erwachsene (häufiger progressive Nierenbeteiligung) vs. Kinder (meist selbstlimitierend).
49
Wie äußert sich die Nierenbeteiligung bei HSP?
Hämaturie, Proteinurie, selten nephrotisches Syndrom oder Nierenversagen.
50
Welche Therapieoptionen gibt es bei schwerer HSP-Nephritis?
* Hochdosierte Glukokortikoide * Ggf. Immunsuppressiva (Azathioprin, Cyclophosphamid, Rituximab)
51
Was ist der Unterschied zwischen normokomplementämischer und hypokomplementämischer urtikarieller Vaskulitis (UV)?
**Hypokomplementämische UV** ist mit systemischen Symptomen und Autoimmunerkrankungen (z. B. SLE) assoziiert.
52
Welche Autoantikörper sind bei hypokomplementämischer UV (HUVS) relevant?
Anti-C1q-Antikörper (in ~60% der Fälle nachweisbar).
53
Welche extrakutanen Manifestationen treten bei HUVS auf?
* Obstruktive Lungenerkrankung * Glomerulonephritis * Uveitis * Angioödem
54
Warum entwickeln HUVS-Patienten eine Lungenerkrankung?
Anti-C1q-Antikörper binden an Surfactant-Proteine und verursachen Gefäßentzündung + Neutrophileninfiltration.
55
Welche Therapie wirkt bei refraktärer HUVS?
Plasmapherese + intravenöse Immunglobuline (IVIG).
56
Wo treten die Läsionen beim Erythema elevatum diutinum (EED) typischerweise auf?
Über Streckseiten der Gelenke (z. B. Knöchel, Knie) und Gesäß.
57
Welche Grunderkrankungen sind mit EED assoziiert?
* IgA-Paraproteinämie * Infektionen (z. B. Streptokokken) * rheumatische Erkrankungen
58
Wie schädigen Immunkomplexe die Gefäße?
**I**C-Ablagerung → **C**omplement → **N**eutrophile → **D**estruction.
59
Welche Organe sind bei SVV betroffen?
**S**kin, **K**idneys, **I**ntestines, **N**erves (selten), **G**elenke.
60
Gehört ANCA-Vaskulitis zu den IC-vermittelten SVV?
**Nein** (pauci-immun, keine IC-Ablagerungen).
61
Was zeigt die DIF bei HSP?
**IgA**-Ablagerungen in Gefäßen (pathognomonisch).
62
Wer hat schwerere HSP-Verläufe?
**A**dults (höheres Nierenversagensrisiko).
63
Wie äußert sich HSP-Nephritis?
**B**lood (Hämaturie) + **F**oam (Proteinurie).
64
Wie behandelt man schwere HSP-Nephritis?
**P**rednisolon-Pulse + **I**mmunosuppressiva.
65
Was unterscheidet hypokomplementämische UV?
**Low C**omplement + **S**ystemische Beteiligung.
66
Welcher Antikörper ist bei HUVS relevant?
**C1q**-Antikörper (in 60% positiv).
67
Nennen Sie extrakutane HUVS-Manifestationen.
**L**unge, **G**lomerulonephritis, **E**ye (Uveitis).
68
Warum haben HUVS-Patienten Lungenschäden?
**Anti-C1q** bindet Surfactant → **V**askulitis + **N**eutrophilen-Schaden.
69
Was hilft bei therapierefraktärer HUVS?
**P**lasmapherese + **IVIG**.
70
Wo tritt EED auf?
**E**xtensorflächen (Knie, Ellbogen).
71
Was ist mit EED assoziiert?
**I**gA-Paraproteinämie, **I**nfektionen, **A**utoimmunerkrankungen.