Immune Complex-mediated Vasculitis & Small Vessel Vasculitis Flashcards
(71 cards)
Was ist das klassische kutane Zeichen einer Small-Vessel Vaskulitis (SVV)?
Palpable Purpura
Nennen Sie die häufigsten Typen der Immunkomplex-vermittelten SVV.
- Hypersensitivitätsvaskulitis
- Henoch-Schönlein-Purpura (HSP)
- Kryoglobulinämische Vaskulitis
Wodurch wird die Hypersensitivitätsvaskulitis am häufigsten ausgelöst?
Meist idiopathisch oder durch Medikamente/Infektionen
Welche Symptome treten bei der Henoch-Schönlein-Purpura (HSP) auf?
- Palpable Purpura
- Arthritis
- Abdominale Koliken
- Nierenerkrankungen
Wie äußern sich urtikarielle Läsionen bei Vaskulitis?
Sie halten länger als 24–48 Stunden an und hinterlassen Hyperpigmentierung
Welche Begriffe beschreiben die Histopathologie der SVV?
- Leukozytoklastische Vaskulitis (LCV)
- Nekrotisierende Vaskulitis
Was löst die Gefäßverletzung bei SVV aus?
Ablagerung von Immunkomplexen in der Gefäßwand mit Komplementaktivierung
Welches ist das häufigste Primärläsion bei kutaner Vaskulitis?
Palpable Purpura
Können IC-vermittelte SVV auch systemisch auftreten?
Ja, mit Symptomen wie Fieber, Arthralgien, Nierenbeteiligung oder GI-Blutung
Welche Erkrankungen können eine SVV imitieren?
- Pigmentierte Purpura
- Antiphospholipid-Syndrom
- Cholesterinembolien
- u. a.
Welche Labortests sind bei SVV empfohlen?
- Blutbild
- Leber-/Nierenwerte
- Urinanalyse
- ANCA
- Kryoglobuline
- Hepatitis-Serologie
Wie wird die Diagnose einer IC-vermittelten SVV gestellt?
Durch Hautbiopsie mit Nachweis von Vaskulitis und ggf. direkter Immunfluoreszenz
Wie wird die IC-vermittelte SVV behandelt?
Je nach Ursache (z. B. Absetzen von Medikamenten, Glukokortikoide bei Organbeteiligung)
Welche histopathologischen Merkmale hat die IgA-Vaskulitis (HSP)?
LCV mit IgA-Ablagerungen in den Gefäßwänden
Welche Rolle spielt IgA bei der Pathogenese der HSP?
Galaktose-defizientes IgA1 bildet Immunkomplexe, die in Geweben abgelagert werden
Beschreiben Sie die klinischen Manifestationen der HSP.
Tetrade aus Purpura, Arthritis, Bauchschmerzen und Nierenbeteiligung
Wie wird die HSP behandelt?
- Supportiv
- NSAIDs bei Arthritis
- Glukokortikoide bei schwerer GI-/Nierenbeteiligung
Was ist urtikarielle Vaskulitis (UV)?
Eine SVV mit urtikariellen Läsionen statt Purpura
Wie unterscheidet sich UV von typischer Urtikaria?
UV-Läsionen dauern >24 Std., hinterlassen Hyperpigmentierung und zeigen LCV in der Biopsie
Welche Erkrankungen sind mit UV assoziiert?
- SLE
- Sjögren-Syndrom
- Hepatitis B/C
- IgM-Paraproteinämie (Schnitzler-Syndrom)
Wie wird UV behandelt?
- Antihistaminika
- NSAIDs
- Glukokortikoide oder Immunsuppressiva bei Organbeteiligung
Was ist Erythema elevatum diutinum (EED)?
Eine LCV mit Knötchen über Gelenken, assoziiert mit IgA-Paraproteinämie
Wie wird EED behandelt?
Dapson oder Sulfapyridin, oft mit rascher Besserung
Mnemonic: ‘Purple Palms’ Was ist das klassische Zeichen der SVV?
Palpable Purpura