item 104 : maladie de Parkinson Flashcards
épidémio
= 2,5/1000, début en général > 60 ans, mais possible à tout âge (10% < 40 ans),
2e cause de handicap moteur chez le sujet âgé.
H : F = 1,5:1
physiopath + FDR
- Perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striatale : perte de 50 à 60% des neurones avant la survenue des signes moteurs parkinsoniens
- Processus dégénératif touchant aussi d’autres fonctions motrices (signes axiaux) et non motrices (troubles cognitifs)
- Présence de corps de Lewy : inclusions intra-neuronales contenant des agrégats anormaux d’α-synucléine
–>Etiologie inconnue, mais plusieurs facteurs génétiques
et environnementaux identifiés : âge, exposition aux pesticides, mutations autosomiques récessives ou dominantes (15% des Parkinsons, dont 50% des patients < 40 ans
triade parkinson
autres signes présents dans syndrome de Parkinson (autre que la triade)
Peuvent précéder les troubles moteurs de plusieurs années
- Déficit de l’odorat (atteinte du noyau du I)
- Trouble du comportement en sommeil paradoxal (rêves animés, actes agressifs)
- Constipation
Signes non moteurs
- Troubles cognitifs et comportementaux (hallucinations, délires)
- Dépression, apathie, anxiété - Douleurs
- Dysautonomie : constipation, urgenturies, hypotension orthostatique
- Troubles du sommeil et de la vigilance
que faire si doute diag entre tremblement parkinson et tremblement essentiel
DAT SCAN ou PET à la fluoro-dopa
drapeaux rouges
« Drapeaux rouges » devant faire évoquer un diagnostic différentiel (« syndrome parkinsonien + »)
- Absence de réponse prolongée au traitement dopaminergique
- Progression rapide avec chutes précoces
- Signes précoces : atteinte cognitive, dysautonomie (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère)
- Signes neurologiques : syndrome pseudo-bulbaire (dysarthrie, dysphagie) syndrome cérébelleux, atteinte pyramidale, troubles oculomoteurs, signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs)
molécules existantes pour ttt
DDC : carbidopa, bensérazide
stratégie ttt en fonction de l’âge
les 4 évolutions de la maladie + signes cliniques que l’on retrouve
cliniques lors de la phase du déclin moteur et cognitif
ttt stades avancées fluctuations motrices
- Fractionnement de la L-dopa (rapprochement des prises)
- Association à un agoniste dopaminergique (ou augm posologie si déjà associé), un ICOMT ou un IMAO-B
- Apomorphine IM (agoniste dopaminergique) à s’injecter en cas de blocage sévère
TTT des stades avancés Dyskinésie
- diminution posologies de L-dopa et fractionnement si dyskinésie de milieu de dose
- Amantadine : effet antidyskinétique par action antiglutamatergique
ttt Fluctuation/ dyskinésie sévère
- Stimulation haute fréquence du noyau sous-thalamique ou du pallidum interne : chez les patients < 70 ans avec des complications motrices sévères ou un tremblement handicapant sous traitement bien conduit, en l’absence de troubles sévères cognitifs ou du comportement
- pompe d’apomorphine en SC,
- application intra-duodénale continue de L-dopa via gastrostomie
syndrome parkin iatrogène
Neuroleptique = Neuroleptique à but psychotrope ou neuroleptique caché = antiémétique (métoclopramide, métopimazine) ou sédatif (alimémazine)
- Syndrome parkinsonien plutôt symétrique, parfois asymétrique
- Tremblement plutôt postural ou d’action (tremblement de repos authentique moins fréquent)
- Ne répondant pas au traitement dopaminergique
TTT
- Arrêt du neuroleptique si possible
- Substitution par clozapine (neuroleptique atypique avec peu d’effets extra-pyramidaux) avec surveillance étroite de la NFS (risque d’agranulocytose)
Autres = Inhibiteur calcique type flunarizine (anti-migraineux), antidépresseur, amiodarone, lithium, valproate
étiologies des syndromes parkinsoniens
mie parkinson
synd par iatrogène
atrophie multisystématisée
paralysie supra-nucléaire progressive
dégénérescence cortico-basale
démence à corps de Lewy
Mie de Wilson (épidémio, physio, cliniques, ttt)
