item 207 : sarcoïdose

Question 1

épidémiologie sarcoïdose (noté BBS)

Answer 1

toutes origines ehtniques, très présent chez scandinaves et adro-américain

25-45ans

1.5 F/1H

exposition insecticides, pesticides, moisissures

possibles formes familiales : gène de la buterophyline like 2

Question 2

physiopath sarcoidose

Answer 2

maladie systémique inflammatoire

étiologie indéterminée ++

infiltration lymphocytaire T, formation de granulomes épithélioides et giganto-cellulaires + distorsion architecturale

réaction immunitaire incontrôlée

réponse Th1 : IFN gamma, GM-CSF, IL-2

(impliqués dans processur fibrosant : TGF-B, IL-13)

Question 3

définition syndrome de Lofgren

Answer 3

9-34%

formes aigues mais très bon pronostic (guérison > 95%)

fièvre, érythème noueux, arthralgies bilatérales des chevilles, adénopathies hilaires bilatérales

touche surout les sujers jeunes d’origine caucasienne

preuve histologique NON nécessaire ++

Question 4

syndrome de Heerfordt

Answer 4

fièvre + parotidite + paralysie faciale + iridiocyclite (uvéite antérieure

+ méningite aseptique lymphocytaire

Question 5

classification radiologique sarcoidose

Answer 5

0 (10%) : normal

1 (60%) : adénopathies hilaires ou médiastinales isolées

(–> ganglions non compressifs)

2 (10%) : adénopathies médiastinales + infiltration parenchymateuse interstitielle, micronodulaire ou réticulo-micronodulaire

3 (10%) : absence d’ADP + opacités parenchymateuses, nodulaires et/ou linéaires

4 : fibrose, lésions pulmonaires irréversibles, ascension coupoles, atélectasie, emphysème

Question 6

formes fébriles de la sarcoidose

Answer 6

syndrome de Lofgren

Syndrome de Heerfordt

atteinte rénale

atteinte hépatosplénique et ganglionnaires

Question 7

atteinté cardiaque sarcoidose

Answer 7

+ fréquente chez les asiatiques

• Cardiomyopathie dilatée (Insuffisance cardiaque)
• Troubles du rythme
• Troubles de conduction auriculo-ventriculaires

-possible mort subite

Exploration morphologique en cas de symptome :

• IRM cardiaque
• Échographie
• TEP +++

Question 8

lésions dermatologiques sarcoidose

Answer 8

Érythème noueux NON SPÉCIFIQUE: inaugural dans 20% des cas :

• Fermes non fluctuantes
• Habituellement douloureuses ou sensibles
• Chaudes
• Adhérentes au plans superficiels et profonds
• Apparition aigue
• surotut crêtes tibiales près des genoux
• Repos, antalgiques ou AINS, contention

Sarcoïdes : SPÉCIFIQUES
Clinique :
- Lésions infiltrées jaune ocre à violet foncé brunissant avec le temps
- Indolores, non prurigineuses
- Touchant le visage et ayant un aspect lupoïde (jaunâtre à la vitropression)

Plusieurs formes cliniques :

• Lésions papuleuses : sarcoïdes à petits nodules
• Lésions nodulaires : sarcoïdes à gros nodules
• Sarcoïdes en plaques :
• Lupus pernio :
• papules et nodules violacés des extrémités, nez, oreilles
• potentiellement graves et destructeurs + esthétisme +++
• Sarcoïdes sur cicatrice ++ (Koebner)

Question 9

atteinte nerveuse sarcoidose

Answer 9

SNP :
Paralysie faciale périphérique (20‐50%) : bilatérale (rarement synchrone), 1/3 récidivante
‐ Atteinte de nerfs crâniens par ordre de préférence : névrite optique, nerfs oculomoteurs (VI ++)…
‐ Polyneuropathie sensitivo‐motrice axonale symétrique
‐ Mono‐ ou multinévrite : touchant surtout le nerf sciatique poplité externe et le nerf ulnaire

SNC :

troubles psy/cognitifs ; pseudo-tumoral (déficits neurologiques, focaux..) ; hydrocéphalie

méningite lymphocytaire (atteinte méningée ASYMPTO)

myélité (++ cervicale)

infiltration hypophysaire

++ IRM : épaississement méningé nodulaire ou diffus, lésions périventriculaires et de la substance blanche, lésions infra/supra tentorielles ou médullaires

lésions réhaussées de type granulomateux infllammatoire

Question 10

atteinte occulaires sarcoidose

Answer 10

uvée, cornée, glandes lacrymales, conjonctives

• Uvéite antérieure :

• Aigue : femme jeune ++
• Chronique (60%) : femme plus âgée
• Bilatérale
• Avec précipités rétro-cornéens épais et nodules

-uvéite intermédiaire : toujours penser à SEP ou sarcoidose

• Uvéite postérieure*

• avec atteinte de la choroïde et de la rétine
• Vascularite des veines rétiniennes
• Oedème maculaire cystoïde : principale cause de BAV des uvéites postérieures

• Panuvéite*

Question 11

manifestations biologiques orientant vers sarcoidose

Answer 11

anergie tuberculinique

hypergammaglobulinémie

lymphopénie (CD4)

élévation enzyme de conversion de l’angiotensine

Question 12

drapeaux rouges devant reconsidérer sarcoidose

Answer 12

enfant, >50ans

AEG, fièvre

hémoptysies

Hippocr digital, crépitants

excavation pulmonaire

absence d’atteinte médiastinale

hypogamma

résistance à la corticothérapie

Question 13

biopsies sarcoidose

Answer 13

en 1er les sites superficiles : ADP périphériques, sarcoides, nodules conjonctivaux

possibilité de faire BGSA

cytoponction des ADP médiastinales échoguides ++ (permet si + de ne pas faire de médiastinoscopie)

Question 14

pronostic sarcoidose

Answer 14

2/3 guérissent < 3ans

rémission rare après 5ans d’évolution

20% formes chroniques

5% DC

Question 15

facteurs associés à la guérison de la sarcoidose

Answer 15

< 40ans

Lofgren

stade 1 radiologie

sarcoides à petits nodules ou nodules sur cicatrice

uvéite AIGUE

origine caucasienne

Question 16

surveillance sarcoidose

Answer 16

tous les 6M : hémogramme, calcémie, BH, iono avec créat, ECG, dosage ECA (si élevé initialement)

+

RP tous les 6M et si évolutivité clinique/radiologique : TDM + EFR

(bilan d’extension sarcoidose : TEP-TDM)

Question 17

guérison sarcoidose ?

Answer 17

si rémission complète > 36M en l’absence de ttt

Question 18

situations où l’on peut se passer de diag histologique

Answer 18

Deux situations dans lesquelles on peut se passer du diagnsotic histologique :

• Syndrome de Löfgren
• Stade I radiologique isolé ou associé à une uvéite

Question 19

deux principales étiologies différentielles de la sarcoidose

Answer 19

lymphome

tuberculose

Le lymphome sera toujours à évoquer devant un tableau de sarcoidose , les caractéristiques des ADP aident au diagnostic . La présence de signes géneraux est en défaveur de la sarcoidose et en faveur de la tuberculose

Question 20

atteintes hépatique sarcoidose

Answer 20

• Splénomégalie (15%)
  -Hépatomégalie (5%), cholestase anictérique est le plus fréquent suivi de la cytolyse hépatique.
  ‐ Rare : hypertension portale et IHC, compression de la voie biliaire principale par une ADP

Question 21

localisation préférentielle des atteintes cutanées dans la sarcoïdose

Answer 21

visage

cou

face d’extension des membres

Question 22

indications de corticothérapie générale au cours de la sarcoïdose

Answer 22

Retenir les indications suivantes :

• Atteinte du segment postérieur de l’oeil
• Atteinte myocardique
• Atteinte du système nerveux central
• Atteinte rénale
• Altération importante de l’état général
• Hypercalcémie

Question 23

EFR

Answer 23

• Généralement normale ou peu altéré dans les stades 1 ou atteintes parenchymateuses minimes
• Syndrome restrictif (CPT < 80%) ou mixte dans 50% des cas, plus rarement syndrome obstructif
  isolé
• Hyperréactivité bronchique parfois associée
• Diminution précoce de la diffusion alvéolo-capillaire (DLCO) : paramètre précoce, sensible
• GDS longtemps normaux, possible désaturation à l’effort au test de marche de 6 minutes (TM6)

Question 24

résultat possible devant endoscopie bronchique (avec LBA)

Answer 24