4. ovanlig artritsjukdomar

Question 1

myosit

Answer 1

inflammatorisk sjukdom miskler
- 2-11/miljon/år

md 55-65 år, 2:1 kvinnor

Question 2

kardinalsymtom myosit

Answer 2

muskelsvaghet i proximala muskler
- ej stelhet
- viss muskelvärk

Question 3

diffar myosit

Answer 3

polymyalgia reumatica
- selhet muskler ffa morgonen +++
- muskelvärk ++

fibromylagi
- muskelsvag, stelhet
- muskelvärk +++ (triggerpunkter)

Question 4

prover myosit

Answer 4

CK högt (kreatinkinas)
- påtagligt

även ASAT, ALAT (läckage muskler)

LD

Question 5

undergrupp till myosit

Answer 5

dermatomysoit
- karaktäristiska hudförändringar

1. gottrons papler händer
2. heliotropt erytem (ögon)
3. mekanikerhänder: hyperkeratos, sprickor

Question 6

utredning myosit

Answer 6

1. uteslut vanligare orsaker
2. prover: CK, ASAT/ALAT, LD
3. ANA, myosit-AK
4. EMG
5. muskelbiopsi
   6 (MR)
6. lungutredning: rtg, spirometri (interstitiell lungsjukdom vid myositundergrupp)

Question 7

biopsi myosit

Answer 7

diagnostiskt i många fall,

ökad inflöde inflammatoriska celler i muskelvävnad, MHC-1 uppreglerat,

kan utesluta andra diagnoser

Question 8

när göra utredningen av myosit

Answer 8

muskelsvag + högt CK
- tar massa ak och ANA

Question 9

diffar myosit

Answer 9

hypotyreos

el-rubbning

LM: statiner (simvastation)

Question 10

beh myosit

Answer 10

kortisin + mtx + ev rituxumab om AK

sällan helt friska

Question 11

systemsik skleros

Answer 11

20/miljon/år
- inflammatorisk systemsjukdom med
1. fibros
2. kärlpatologi
3. autoimmunitet

Question 12

fibros vid SS

Answer 12

hudförtjockningar fingrar/händer
- börjar distalt, avancerar proximalt
- konsistensökning hud
- läker dåligt
- fibros lungor (interstitiell lungsjukdom, ofta dödlig)

Question 13

kärlpatologi SS

Answer 13

raynauds fenomen
- ALLA med sklerodermi har raynauds (men ej omvänt)
- kan ge svårläkta sår på fingrar
- kombination fibros + dåliga kärl kan ge PAH, osteit

Question 14

riktig raynayds

Answer 14

vita fingrar i kyla
- därefter blå/rött

Question 15

autoimminitet vid SS

Answer 15

ANA + (centromert, nukleolärt mönster)

Question 16

obs beh sklerodermi

Answer 16

dålig effekt av klassiska anti-reumatiska lm
- lite att ta till
- studier görs på BM-tx
- sköts tillsammans med lung/kardiolog (PTH)

Question 17

familjär medelhavsfeber

Answer 17

vanligste autoinflammatoriska sjukdomen vuxna
- förekommer mer i vissa populationer (araber, turkar, judar, armenier)
- ökar pga migration
- debut ofta i barndomen, men ej alltid

Question 18

orsak medelhavsfeber

Answer 18

mutation i genen MEFV
- pyrin-protein
- flera olika mutationer
- påverkar inflammasomen

Question 19

risk vid medelhavsfeber

Answer 19

ökad risk AA amyloidos om obehandlad
- lagras i njuren, proteinuri
- njursvikt med risk för tx/dialys

Question 20

hur följs patient med medelhavsfeber

Answer 20

u-sticka
s-amyloid-A

Question 21

symtom medelhavsfeber

Answer 21

attacker med
1. feber 12-72h > 38 grader
2. buksmärta (peritonit)
- alla har op bort blindtarm
3. ensidig bröstsmärta, pleurit
4. artrit
5. erysipelasliknande utslag

Question 22

saker som stärker idagnos

Answer 22

FMF i släkten

svar på kolkicin: attackfri

genanalys med homozygot riskallel MEFV (men heteroZ form finns)

Question 23

utredning vid FMF

Answer 23

genanalys ej obligat, klinisk räcker
- viss prognos betydelse dock varpå ändå bra att göra

Question 24

behandling FMF

Answer 24

kolkicin
- minskar skov och risk amyloid
- ingen effekt på skovet
- påverkar cellmigration ff.a. neutrofila (mikrotubuli)

Question 25

akut skov behandling FMF

Answer 25

NSAID
- kan lindra

IL-blockad om kolkicin ej räcker för att förebygga skov

Question 26

obs om frekventa skov

Answer 26

compliance???

Question 27

autoinflammation

Answer 27

icke-infektiöst tillstånd med onormalt ökad inflammation
- ff.a. medfödda IF
- idag hittar man autoinflammation i flera sjukdomar
- inflammasomer aktiveras t.ex. vid. RA, gikt, SLE, psoriasisartrit

• riskfaktorer för CVD (fettsyror/kolesterol kan stimulera inflammasomen som ger cytokiner IL-1B vilket ger ateroskleros)

Question 28

forskning inflammasom

Answer 28

kan IL-1 blockad motverka CVD??

Ja IL-1 blockad minskar risk CVD händelse jmf placebo, även minskad incidens lungcancer samt cancermortalitet