Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

K10 allt > 5. inflammatoriska systemsjukdomar (vaskulit) > Flashcards

5. inflammatoriska systemsjukdomar (vaskulit) Flashcards

1
Q

PK

pirmär vs sekuindär vaskulit

A

primär: bakomliggande sjukdom t.ex. GPA

sekindär: del av reumatisk sjukdom eller annan sjukdom (SLE, reumatisk sjukdom, malignitet tex. BC/LC, LM, infektion)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

hur delar man in vaskuliter?

två faktorer söks (behöver inte ha något med diagnosens namn att göra)

A
  1. primär vs sekundär
  2. kärlstorlek: stor-mellan-småkärlsvaskulit
  3. (ung eller gammal pat.)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

ex storkärlsvaskulit

Två diagnoser

A

takayasu arterit

giant-cell arterit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

medelstor-kärls-vaskulut

Två diagnoser söks

A

kawasakis sjukdom
polyarteritis nodosa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

småkärlsvaskulit (kapillär, arteriol, venulae)

A
  1. anti-GBM
  2. immunkomplex
    - cryoglobulinemi
    - IgA-vaskulit (HSP)
    - hypokomplement urtikarial (anti-Cq1)
  3. ANCA-ass
    - GPA
    - mikroskopisk polyangiit
    - eosinofil granulomatosis med polyangiit
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

eosinofil granulomatosis med polyangiit

A

churg-strauss

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

GPA

A

wegeners

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

biopsi vid vaskulit

A
  1. mikroskopisk bild kärl: mikroskopisk diagnos i första hand
    - blodkärl med nekros i lumen
    - leukocyter i kärlväggen
  2. vaskulit njuren
  3. granulomatös inflammation
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

vaskulit i njurbiopsi

A

fokal segmentell nekrotiserande GN
- GPA

cresent vid svår nefrit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

granulomatös inflammation biopsi

A

jättecellsartrit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

hur bra är biopsi för diagnos

A

njurbiopsi hög sens
- näsa
- muskel
- linga
- hud
- artär

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

ska man ta biopsi vid vaskulit

A

man strävar alltid efter biopsi
- ofta i det organ som är påverkat
- dock är det ofta en systemisk påverkan, då tar man det i organet med högst sensitivitet för att påvisa sjukdomen

tittar på infärgning, immundeposition komplex/komplement (IF)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

ex IgA-vaskulit

A

Begär att få IF (färgning+IF)
- kan påvisa IgA deposition i glomerulus samt hud (småkärl)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

ANCA

A

anti-neutrofila-cytoplasma-ak

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

AK man kan se vid vaskilit (ANCA)

A

ANCA: PR3, MPO
- GPA: PR3
- mikroskopisk polyangiit; MPO
- EGPA: båda, MPO vanligre

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

PR3

A

proteinas-3-AK
- c-anca, centromer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

MPO

A

myeloperoxidas
- p-anca: perinukleärt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

hur ställer man diagnos vaskulit

A

symtom
status
biopsi: mikroskopi
prover: auto-ak, systemisk inflammation
rtg: lungor, angiografi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

patofysiologi vid ANCA-vaskulit

A

granulocyt aktiveras av bakterier
- uttrycker då auto-ag på ytan (PR3, MPO)

ANCA binder till antigen
- cellaktivering behålls
- komplex

endotelskadande ämnen frisätts som ger vaskulit via aktiveras granulocyt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

granulomatös polyangit

A

granulomatös inflammation i luftvägar samt små-medelstora kärl (nekrotiserande)

symtom: beror på organ som påverkas
- drabbar näsa/bihålor, lunga, njurar
- även : nerver, hud, ögon, bukorgan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

generaliserad GPA vs lokal

A

luftvägar + ett till organ
- ANCA+ vanligt (PR3>90%)

lokaliserad
- enbart luftvägar
- ANCA ej lika vanligt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

diagnostik GPA: luftvägar

A
  1. näsbiopsi
    - blodkärlspåverkan samt krustor
    - kan ge destruktion näsben med risk för sadelnäsa/septumperforation
  2. DT-sinus: destruktion ben/brosk
  3. hörselnedsettning: otosalpingit (sensorineural)
  4. trakealstenos: CT
  5. HRCT lungor: bra för att följa förlopp/behandling
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

vilka organ drabbas pimärt vid GPA

A

luftvägar: näsa, bihålor

lungor

njurar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

diagnostik PGA njuren

A
  1. sticka: hematuri, proteinuri
  2. stigande krea
  3. urinsediment: viktig –> finkorniga cylindrar, cellcylindrar
    - bra för monitorering av njurvaskulit
  4. högt BT, ödem, uremi eventuellt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

neuropati GPA

A

ofta snabbt förlöpande
- motorisk/sensorisk neuropati
- neurogena smärtor

utred med neurostatus
- följ effekt av LM med status
- stämgaffel/vibration viktigt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

andra symtom som kan ses vid GPA

A

ögon: konjuktivit, episklerit, retroorbitala granulom

buk: mjältinfarkt, fri gas

meningealt

CN

gingival svullnd: strawberry gingivitis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

behandling GPA för att hålla skov borta

A

azatioprin

mtx

myklofenolat mofitel (cellcept)

ev. rituximab

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

hudvaskuliter

A

många hudvaskuliter är inte del i systemisk vaskulit, bara 4%
- kan vara ass med infektion, malignitet, LM

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

fynd vid “benign” hudvaskulit

A

apikala fingervaskuliter

livedo retikularis (kan ses vid SLE, APS)

splinters

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

risk vid hudvaskiulit

A

perifer gangrän
- kan t.ex. ses vid svår mikroskopisk polyangiit (rituximab)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

vad ska man utesluta vid vaskulit i hud

A

trombocytopeni
- diffa genom att trycka på vaskuliten och se om det kan tryckas bort eller ej, om ej = vaskulit (t.ex. purpura vaskulit, ofta del av systemsjukdom)

32
Q

hudvaskulit: biopsi

A

ja bra
- fråga efter vaskilit och immundeposition

33
Q

behandling isolerad hudvaskulit

A

beh utlösande faktor: lm, inf, malignitet

ta hand om nekrotiska sår: sårvård

vid aktiv progress po kortison

34
Q

purpura

A

är en blödning under huden eller i slemhinnor som inte bleknar vid tryck, till skillnad från erytem och kärldilatation

→ Petekier – ofta röd-lila purpura < 2 mm
→ Ekkymoser – större och ibland ömmande purpura

35
Q

mikroskopisk polyangiit

A
  • ff.a. småkärl
  • nekrotiserande GN vanligt
  • drabbar hud, njure, nerver
  • ANCA (MPO) vanligt
36
Q

ex på hur MPA kan yttra sgi

A

hudvaskulit + ass neuropati
- peroneus

37
Q

behandling GPA/MPA

A
  1. höga kortisondoser i början, 3 dagar sedan snabb nedtrappning
  2. mabthera varannan vecka: ANCA ska sjunka så följ

centralt att ställa diagnos snabbt och behandla direkt före biopsisvar

38
Q

obs rituximab

A

ak mot CD20 på B-lymfocyter, ej plasmaceller
- man får således fortsatt lite AK

39
Q

imurel

A

azatioprin

40
Q

cyklofosfamid

A

sendoxan

41
Q

fördelning på hur IM verkar på celler

A

sendoxan, imurel
= basofila, netrofila

cellcept (mykofenolat mofitel)
- lymfocyter

42
Q

EGPA

A

eosinofil granulocytos med polyangiit
- biopsi med: eosinofil och granulomtös inflammation och nekrotiserande vaskulit i små-medelstora kärl
- perifer eosinofili kan förekomma (ta maskinell diff innan kortison)
- ANCA MPO vanligt

43
Q

symtom EGPA

A

astma, näspolyper
- eosinofil manifestation

andra organ: tarm, hjärta, hud, perifera nerver

mer sällan njuren

44
Q

IgA-vaskulit

A

henoch schönlein purpura
- purpura
- artrit
- GN
- tarmvaskulit

vill påvisa IgA i vävnad för att känna sig säker med diagnos
- kortison behandling

45
Q

polyarteritis nodosa

A

nekrotiserande vaskulit i medelstora artärer
- ej kapillär eller glomeruli
- ovanligt, vanligare i syd-europa (koppling till hepatit B)

46
Q

symtom polyarteritis nodosa

A

ischemi bukorgan

hud

leder

hjärta

CNS

testiklar

nerver

HT (snarare pga njurinfart > GN): infarkter eller aneurysm

47
Q

kawasaki

A

akut febril vaskulitsjukdom
- okänd etiologi, drabbar barn < 5 år
- sponta regress 1-2 v
- men behandlas med IVIG pga risk för kranskärlspåverkan (dilatation, aneurysm, trombos): ischemi 15-30%

genetisk predisp + infektionsutlösande agens

48
Q

diagnoskriterier för kawasaki

A

feber > 5 dagar 38.5 med minst 4 av följande
1. konjunktivit bilateralt
2. adeniter på halsen ofta solitär > 1.5 cm
3. polymorfa exantem
4. exantem slemhinnor, läppar
5. palmar/plantar erytem som senare fjällar

49
Q

atypisk kawasaki

A

uppfyller ej kriterier men ucg-förändringar

50
Q

ökad incidens vid covid

A

hyperinflammatoriskt syndrom

51
Q

handläggning barn kawasaki

A
  1. ucg, ekg
  2. prover: blod med diff, CRP/SR, el, lever, albumin, BNP/troponin, urinsticka, d-dimer, fibrinogen, APTT/PK
  3. odla: rundodla, serologi (covid, mykoplasma, ebv/cmv etc)
  4. rtg pulm
52
Q

kawasaki-hjärtat

A

hjärtsvikt
myokardit
kranskärlspåverkan: dilatation, aneurysm
perikardit

53
Q

behandling kawasaki

A

IVIG 2g/kg engångsdos
- snabb effekt på feber/AT
- ev. upprepat/kortison

ASA 6-8 v trombosprofylax

kontroll ucg, crp, klinik

54
Q

temporalisarterit symtom

A

drabbar ofta> 50-60 åå:
huvudvärk

palpabel ömhet temporalartär

AT: feber, viktnedgång, trött

muskelvärk

syn

tuggclaudiocatio

55
Q

prover vid temporalisarterit

A

hög sänka: tresiffrig

CRP

56
Q

handläggning temporalisaterit

A

ULJ (CT/MR)
- förtjockad kärlvägg
- förekommer att man måste göra PET-CT om svårtolkat
- idag gör man biopsier i mindre grad: neg biopsi utesluter ej diagnos (flerkärniga jätteceller, monocyt-lymfocytinfiltrat)

57
Q

samband mellan PMR och temporalisarterit

A

finns, viss samsjuklighet

58
Q

polymyalgia reumatika kriterier

A
  1. värk proximalt/bilateralt överarm/skuldror
  2. ålder > 50 år
  3. hög SR (och CRP)
  4. samt minst 4 poäng till
    - morgonstelhet!!!!!!!! (2p)
    - frånvaro ACPA/RF
    - smärta eller rörelseinsrkäkning höft
    - frånvaro annan artrit
    - ulj-fynd
59
Q

andra symtom PMR

A

subfebril, viktnedgång, dålig aptit

bra svar på kortison
- ledtråd om värk försvinner snabbt

ulj-leder: artrit, tendinit, bursit (en högt+axel eller båda axlarna)

60
Q

behandling polymyalgia reumatika

A

20 mg/dag prednisolon

61
Q

beh jättecellsartrit

A

om synsymtom
- 40-60 mg/dag
- om synsymtom 1000 mg solumedrol 3 dagar ASAP

annat
- trombyl 75 mg: profylax retinal ischemi
- osteoporosprofylax: Ca+D-vit, ev. bisfosfonat
- pneumocystisprofylax: batrim

kortison 2-5 år, nedtrappning efter 6 mån

62
Q

obs utredning temporalisartrit

A

temporalisbiopsi kan göras 1 vecka efter kirtosn

ulj max 4 dagar efter kortison
- annars svårt att bedriva diagnostiken

63
Q

biv kortison

A

dm
osteoporos
infektionsbenägenhet om > 15 mg/dag
skör hud
psykiatriska biv

64
Q

prognos PMR+jättecellsartrit

A

god
- risk för blidnhet vid temporalisarterit
- jättecellsarterit brukar reumatologer vilja se pat
- om isolerad MPR kan de skötas i primärvården förutom om svårbehandlad

65
Q

takayasu arterit

A

inflammation i aortabåge och dess avgångar
- ischemi: hjärnan, TIA
- hjärtinfarkt
- claudicatio arbn/ben

allmänsymtom som ofta är diffusa

66
Q

vad göra vid SR-utredning/oklar feber

A

MÄT BT I BÅDA ARMARNA
- diagnos MR/CR/ULJ eller PET-CT
- ser stenos, ocklusion, väggförtjockning

67
Q

beh takayasu

A

kortison
ev kärlintervention i lugnt skede

68
Q

föreekomst takayasu

A

ff.a. yngre kvinnor, ovanligt

69
Q

ex. på mindre vanliga vaskuliter

A

Mb behçet

kryoglobulinemi

cogans

70
Q

Mb behcet

A

aftösa sår i mun, underliv

ledbesvär

ögon: uveit, retinal vaskulit

venösa tromboser på konstiga ställer: vena porta

hud: erytema nodosum

tarm: chronsliknande

CNS

71
Q

epidemiologi Mb Behcet

A

klinisk diagnos

förekomst: ovanligt i norden, vanligare i turkiet

72
Q

beh Mb Behcet

A

munder-unerlib: lokalt kortison och anastetika

uveit: kortison, azatioprin, ciklosporin

BEROR PÅ ORGAN SOM ÄR DRABBAT

73
Q

cryoglobulinemi

A

ak i blod som vid viss temp bildar komplex

orsaker: AI-sjukdom, HSV, Waldenström, myelom, lever-sjukdom

symtom: GN, hud (purpura, bensår), neuropati, raynauds, artralgier

74
Q

prover vid kryoglobulinemi

A

RF + (typ II)

komplementkonsumtion, k-komponent (typ i och II)

75
Q

cogans syndrom

A

små kärl som fördröjer
- ögon: interstitiell keratit
- hörsel: tinnitus, hörselnedsättning
- vestibulära organ: yrsel

hittar vaskulti i t.ex. innerörat

76
Q

diff-diagnoser till vaskulit

A
  1. kolesterolemboli: efter kärlingrepp eller vid ateroskleros
    - kan ge tågangrän
  2. APS: hudnekros, livedo retikularis
  3. myxom hjärtat som kan ge embolier
  4. endokardit
77
Q

när tänka vaskulit

A
  1. neurolog
    - snabbt progriderande polynuropati eller mononeurit simplex
    - Hv, temporalis-palpöm
    - encefalopati
  2. nefrolog: snabbt progriderande GN
  3. infektion: feber, inflammation
  4. ÖNH: näskrustor, bronkial stenos, hörselnedsättning med nystagmus och keratit (cogan), AMO/otosalpingit
  5. hudvaskulit
  6. kardiolog: coronarsjukdom och inflammation hos unga

8 ögon: retinal vaskulit, episklerit, keratit

K10 allt (215 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions