föreläsning 7: GUCH

Question 1

GUCH och ACDH

Answer 1

grown up congeital heart

eller

adults congeital heart disease

Question 2

varför ökar antal GUCH-pat

Answer 2

bättre diagnostik och överlevnad
- fler män
- stor grupp unga människor 20-30 år

Question 3

hur många har PFO

Answer 3

20-25% vuxna har persisterande foramen ovale (förbindelse V-H förmak, banala problem, lätt att hantera

Question 4

vanliga shuntvitier

Answer 4

ASD > PFO > VSD > AVSD > PDA

Question 5

vilka problem kan GUCH pat har

Answer 5

begränsad fysisk aktivitet
- påverkar yrke, fritid, graviditet, framtidsplaner

cyanos
- hyperviskocitet som ger trombembolism, blödningsrisk

arytmi: ff.a. om korrektioner

psykosocialat

(syndrom)

Question 6

arytmi hos GUCH

Answer 6

kan ge plötslig död: ca 1-2%/år

FF 25-30%

VT-epsidoer 3-14%

Question 7

fallot/TGA patienter efter op

Answer 7

risk för SCD 6%

TGA 7-15%

Question 8

RISKFAKTORER FÖR SCD

Answer 8

symtom för arrytmi

hjärtsvikt

lång QRS-tid

tiden efter op

Question 9

VT-risk

Answer 9

patching av VSD eller ventrikulotomi

Question 10

CoA fynd

Answer 10

systoliskt blåsljud
- parasternalt
- i2dx
- interksapulärt

femoralispuls
- trög, svag, fördröjd i ljumsken

BT-skillnad arm/ben > 20 mmHg signifkant

Question 11

åtgärder vid CoA

Answer 11

MR

korrektion
- end-end anastomos
- dilatra med kateterteknik
- subclavian flap

Question 12

problem med CoA

Answer 12

HT

re-coractation

aneurysm

dissektion

utveckling av kollateraler

ass fel: bicuspid aorta, cerebrala aneruysm)

Question 13

screenar man för cerebrala aneurysm vid COA

Answer 13

nej men man är mer generös vid misstanke

Question 14

PDA

Answer 14

vid normalt tryck i lungorna: vänster till högershunt = överbelastning lungor

om lungorna har högt tryck: cyanotiska problem då shunt vänder

Question 15

VSD vad avgör symtom

Answer 15

storlek på hål

PVR

Question 16

liten VSD

Answer 16

< 25% av aorta-DM: restriktiv
- normal tryck i truncus pulmonalis
- liten shunt

Question 17

stor VSD

Answer 17

> 75% av aorta-dm
- icke-restriktiv
- trycket i VK överförs direkt till HK och lungorna
- grad av shunting beror på PVR
- övercirkulation till pulmonalis påverkar lungkärlens resistens

Question 18

Eisenmenger syndrom

Answer 18

utvecklas vid stor VSD
- hög PVR
- shunt vänder och blir hö-vänster riktad sekundärt till utv av irreversibelt hög PVR
- icke syresatt blod går till aorta, cyanos
- enbart symtomatisk beh finns då

Question 19

problem vid eisenmenger syndrom

Answer 19

adaptiva mekanismer till cyanos
- erytrocytos ökar: hyperviskocitet = blödning och trombosrisk
- hypertrophic osteoarthopathy = clubbing fingers pga cyanos
- endokardit, cerebral abcess: blod filtreras ej av lungorna
- hyperureikemi
- cyanotisk nefropati, njursvikt

Question 20

andra problem vid VSD = AI

Answer 20

om VSD ligger nära aorta kan det ge AI
- ska då op även om liten VSD

Question 21

fallots anomali

Answer 21

VSD
PS
överridande aorta (sitter i kammarseptum)
HK-hypertrofi

Question 22

hur åtgärda fallots

Answer 22

vänta med tidpunkt för korrektion
- graft växer ej med patienten
- vänta tills symtom som kräver op
- kan klara sig rätt länge
- graft håller bara några år sen kräv re-op

Question 23

take home fallots

Answer 23

HK-svikt

VT

homograftinsuff och PS största problemet

Question 24

congeital korrigerad transposition

Answer 24

kammrar har bytt plats, dvs HK är i högtryckskretsloppet och VK i lågtryckskretsloppet
- ger inte så mycket problem
- kan upptäcks som slump vid totalblock (risk)
- risk SCD om ej diagnos i tid
- drabbas oftare av hjärtsvikt då HK är systemkammare (40 år ish)

Question 25

TGA

Answer 25

korrigering måste göras asap –> inom 2 veckor

Question 26

TGA och associerade vitier

Answer 26

VSD

LVOT obstruktion (left ventricular outflow tract obstruction)

CoA

Question 27

enkammarhjärtan

Answer 27

kammare tar emot blodflöde från båda förmaken och sköter pump, förekommer vid flera olika diagnoser

• hypoplasi av HK (tricuspidatresi)
• hypoplastiskt VK-syndrom
• flera komplexa malformationer (t.ex. DILV)

Question 28

två op för enkammarhjärtan

Answer 28

fontan-op

TCPC: total cavopulmonell connection

Question 29

fontan-op

Answer 29

höger förmak är kopplat till lungartär

Question 30

TCPC

Answer 30

VCS/I är anslutna till lungartären

Question 31

hemodynamik vid enkammarhjärtan

Answer 31

blodflöde till lungor sker passivt med centralt ventryck

det kräver ett förhöjt ventryck

pat är därmed känsliga för dehydrering, vätskebalans är central (dehydrering!!!!!)

svårt att öka SV

utveckling av stigande PVR är neg: LE kan bli livshotande pga påverkar blodflöde till lungorna

Question 32

komplikationer enkammarhjärtan

Answer 32

vätskebalansrubbning

arytmi av olika slag, AV-block: vanligt

sviktande kammarfunktion

bristande prestationsförmåga

Question 33

take home gutch

Answer 33

arytmi vanligt